Общая схема дифференциального диагноза СВДДМ представлена на опорном сигнале.

Миокардиодистрофия - невоспалительное вторичное поражение миокарда известной экстракардиальной этиологии. В основе миокардиодистрофии лежат метаболические нарушения в миокарде. По современным представлениям биохимические изменения в миокарде с самого начала возникновения связаны с ультраструктурными сдвигами, которые выявляются с помощью электронномикроскопического и гистохимического исследований. Диагноз миокардиодистрофии не должен быть самостоятельным. Миокардиодистрофия обозначается как вторая болезнь, как осложнение какого-либо заболевания при наличии: а) клиники поражения миокарда, изменений ЭКГ, ЭхоКГ; б) необходимости специальной коррекции этих нарушений. Основными признаками, позволяющими отличить миокардиодистрофию как вторую болезнь от миокардита и кардиомиопатии являются: 1) относительно более легкая клиника изолированного поражения миокарда; 2) отсутствие признаков воспалительного процесса; 3) совершенно определенный этиологический фактор миокардиодистрофии - "первой болезни"; 4) исчезновение или значительное уменьшение признаков миокардиодистрофии вследствие этиотропной и патогенетической терапии.

Миокардиодистрофия при анемии. При анемии любого генеза снижается содержание гемоглобина и уменьшается число эритроцитов. Развивается гемическая гипоксия, которая приводит к энергетическому дефициту в миокарде. На начальных стадиях анемии умеренный энергетический дефицит вызывает адаптивную стимуляцию кровообращения и усиление функции сердца (гиперфункция), направленные на предупреждение расстройств биологического окисления в тканях, в том числе и миокарде. Клиническим проявлением этих процессов является циркуляторно-гипоксический синдром, характерный для всех видов анемии - одышка, тахикардия, громкие тоны сердца, систолический шум над сердцем и сосудами, обусловленные усилением скорости кровотока. Сохранение анемии, гипоксии, усугубляющийся энергетический дефицит приводят к развитию дистрофических изменений в миокарде, угнетению его деятельности. Этому способствуют дополнительные факторы при различных видах анемий - дефицит железа при железодефицитной анемии и обусловленное им нарушение функций цитохромных ферментов тканей; нарушение микроциркуляции вследствии ДВС - синдрома при тяжелых гемолитических анемиях; гемосидероз тканей, в том числе и сердца при сидероахрестических анемиях (талассемии). На фоне усиливающегося циркуляторно-гипоксического синдрома у больных появляются изменения на ЭКГ - уплощенный отрицательный зубец Т, некоторое уширение QRS, местная внутрижелудочковая блокада, умеренное горизонтальное снижение интервала ST в грудных отведениях, предсердные и желудочковые экстрасистолы, иногда а-в блокада I степени. Лишь при длительной выраженной анемии, недостаточном лечении, развивается сердечная недостаточность по бивентрикулярному типу.

Миокардиодистрофия при тиреотоксикозе. В патогенезе развития миокардиодистрофии основную роль играют два фактора. Под воздействием увеличенного количества тиреоидных гормонов в миокарде происходит разобщение окислительного фосфорилирования. Это приводит к снижению содержания АТФ и КФ и энергетическому, а далее и белковому дефициту. С другой стороны под влиянием тиреоидных гормонов и увеличенной активности симпатической нервной системы происходят значительные нарушения гемодинамики - увеличивается минутный объем (МО), в основном за счет увеличенной частоты сердечных сокращений (ЧСС), увеличивается скорость кровотока(СК) и объем циркулирующей крови (ОЦК), уменьшается периферическое сопротивление в большом круге и увеличивается в малом. Такие изменения гемодинамики требуют повышенного энергетического обеспечения, которого нет. В конечном итоге развивается миокардиодистрофия. Особенностями клинических проявлений миокардиодистрофии при тиреотоксикозе являются преобладание таких аритмий, как синусовая тахикардия, мерцательная аритмия (пароксизмальная и постоянная). На их фоне при длительном тиреотоксикозе развивается хроническая недостаточность кровообращения в основном по правожелудочковому типу (отеки, гепатомегалия). Относительно редко бывают боли в области сердца, при этом они могут быть типа стенокардии. Следует подчеркнуть, что у ряда больных в клинической картине тиреотоксикоза доминируют признаки миокардиодистрофии (например, пароксизмы мерцания) и мало выражены классические симптомы токсического зоба.

Миокардиодистрофия при гипотиреозе. При гипотиреозе основой развития миокардиодистрофии является снижение обменных процессов в миокарде вследствие уменьшении количества тиреоидных гормонов. Уменьшается поглощение кислорода, снижается синтез белка. Повышается проницаемость сосудов в миокарде, увеличивается количество интерстициальной жидкости, которая, раздвигая миофибрилы, приводит к отеку миокарда. В ткани сердца повышается содержание натрия и уменьшается калия. Клинически миокардиодистрофия при гипотиреозе характеризуется болями в области сердца, постоянными ноющими; аритмиями (синусовая брадикардия, а-в блокады). Аритмии документируются соответствующими изменениями на ЭКГ. Типичным для ЭКГ, кроме того, является низкий вольтаж зубцов, наличие уплощенного или отрицательного зубца Т.

Миокардиодистрофия при патологическом климаксе. Пусковым фактором климактерической миокардиодистрофии следует считать уменьшение выработки экстрогенов в менопаузе, что приводит в миокарде к нарушению синтеза сократительных белков и развитию белковой дистрофии. В то же время в менопаузе увеличено количество гонадотропных гормонов гипофиза, что контролируется гипоталамусом, одновременно усиливаются симпатические влияния на миокард. В условиях недостаточного пластического обеспечения это приводит к развитию электролитного и энергетического дисбаланса. Доминирующим в клинике миокардиодистрофии является болевой синдром, при этом боли в области сердца длительные, не связаны с физическим усилием, не купируются нитроглицерином. В то же время на ЭКГ у больных нередко отмечается наличие отрицательного зубца Т и снижение ниже изолинии интервала ST, что делает необходимым проведение дифференциальной диагностики с атипичной стенокардией. Помогают фармакологические пробы с нитроглицерином и калием. У больных климактерической миокардиодистрофией после приема калия ЭКГ на время нормализуется; после приема нитроглицерина остается без изменений. Однако следует помнить, что в климактерический период у женщин отмечается активация развития атеросклероза, в том числе коронарных артерий. Сердечная недостаточность, как правило, у больных климактерической миокардиодистрофией не развивается.

Миокардиодистрофия при физическом перенапряжении. Этот вид дистрофии чаще всего отмечается у спортсменов ("спортивное сердце"). Значительное физическое перенапряжение, сопровождаемое часто также эмоциональным стрессом, приводит к избыточному накоплению катехоламинов в миокарде, нарушению тканевых окислительных процессов, развитию гипоксии миокарда, электролитному тканевому дисбалансу. Клиника очень скудна, лишь изредка спортсмены жалуются на боли в области сердца, обычно неинтенсивные, но длительные. Физикально определяется расщепление I тона на верхушке, III тон, синусовая брадикардия или синусовая аритмия. Выявление дистрофии миокарда при физическом перенапряжении основывается в основном на данных ЭКГ. Электрокардиографически выделяют даже 3 стадии миокардиодистрофии. При I стадии отмечается уплощение Т или его сглаженность в aVL, aVF, V4-V6 отведениях; нередко регистрируется зубец U как проявление гипокалиемии. Для II стадии характерны двуфазные Т в стандартных и грудных отведениях, смещение ST вниз от изолинии в V4-V6 и повышение ST в отведениях V1-V3. В III стадии наблюдается полная инверсия Т в большинстве отведений, снижение интервала ST. Проведение фармакологических проб с калием и b -блокаторами, при которых, как правило, все изменения ЭКГ исчезают на короткое время, позволяют исключить коронарогенный генез ЭКГ-нарушений.