Название рассылки - Поддержка студента-медика и молодого врача.

Автор - доктор Яков Рутгайзер, кандидат мед. наук, врач-терапевт, преподаватель терапии

Сообщение № 29

Синдром портальной гипертензии - внутрипеченочный блок  

У больных с внутрипеченочным блоком в анамнезе имеются указания на перенесенные заболевания печени, хронические интоксикации. Печень чаще увеличена, но может быть и уменьшена в размерах. Практически всегда отмечается спленомегалия. Эхографически для внутрипеченочного блока, помимо общих признаков портальной гипертензии - расширения вен портальной системы - характерны также ампутация периферических внутрипеченочных ветвей воротной вены, реканализация умбиликальных и параумбиликальных вен, увеличение диаметра печеночной и селезеночной артерий. Манометрические данные варьируют в зависимости от преимущественно повышенного пресинусиидального или постсинусоидального давления. В первом случае повышаются ВСД и СПД, а ЗПВД остается нормальным; во втором - ЗПВД повышается, СПД и ВСД повышаются умеренно или остаются нормальными. При спленопортографии определяется полная проходимость основных вен портальной системы, они расширены; внутрипеченочный сосудистый рисунок обеднен, сосуды изломаны. Аналогичные изменения венозной системы выявляются при целиакографии, но более четко обнаруживаются признаки нарушения внутриорганного печеночного кровообращения.

 

Наиболее частой причиной внутрипеченочного блока является цирроз печени. В течении цирроза печени выделяют начальную, развернутую и терминальную стадии. Наиболее трудно диагностируется начальная стадия. Переход активного гепатита в цирроз можно выявить лишь морфологически при исследовании биоптатов печени. Клинические критерии такого перехода ненадежны. Начальная стадия алкогольных гепатитов протекает стерто, иногда можно выявить при обследовании больных умеренную гепатомегалию и спленомегалию. Развернутая стадия цирроза включает в себя порой все синдромы поражения печени - болевой, астеновегетативный, диспептический, желтухи, геморрагический, гепатолиенальный и, самое важное, портальной гипертензии. Наличие минимальных клинических или инструментальных признаков портальной гипертензии позволяет диагностировать цирроз печени у больных с соответствующей клиникой. В терминальной стадии цирроза симптомы особенно ярко выражены, но если в развернутой стадии ряд симптомов исчезает или значительно уменьшается в процессе лечения, то в терминальной стадии имеется торпидность к проводимой терапии. Особенно упорны геморрагический и отечно-асцитический синдромы, развивается большая печеночно-клеточная недостаточность с явлениями энцефалопатии. .

 

 

Врожденный фиброз печени - одна из причин внутрипеченочного блока - наследственное заболевание. Больные обращаются к врачу в возрасте 10-30 лет. Чаще всего первым признаком болезни являются повторные кровотечения из расширенных вен пищевода. При обследовании у них выявляются гепатомегалия, спленомегалия, признаки гиперспленизма. Эхографически отмечается расширение диаметра воротной и селезеночной вен, нередко также различные аномалии почек. Функциональные и индикаторные печеночные тесты не изменены. Решающим методом исследования является биопсия печени. Гистологически обнаруживается, что печеночные дольки не изменены, но окружены широкими прослойками фиброзной соединительной ткани, распространяющейся из портальных трактов.

 

 

Узловая регенераторная гиперплазия печени - вторичное патологическое состояние, которое развивается при целом ряде заболеваний. Это ревматоидный артрит, синдром Фелти, множественная миелома, миелопролиферативные заболевания, лимфомы, хронический лимфолейкоз, хронический гломерулонефрит, бактериальный эндокардит и различные опухоли. У больных наблюдается клиника портальной гипертензии, имеется умеренная гиперферментемия, патологическая бромсульфалеиновая проба. Правильный диагноз ставится только морфологически. В биоптатах печени выявляется диффузная или очаговая трансформация печеночной паренхимы в узелки, состоящие из пролиферирующих гепатоцитов. Они не окружены соединительной тканью.

 

Редкими причинами портальной гипертензии с внутрипеченочным блоком являются гранулематозные процессы - туберкулез, саркоидоз, бруцеллез. Диагностика трудна, если единственным проявлением заболевания является портальная гипертензия. Наиболее информативна лапароскопия с прицельной биопсией. При туберкулезе обнаруживаются множественные гранулемы, центр которых составляют некротические массы, вокруг располагаются эпителиоидные клетки, в том числе гигантские клетки Пирогова-Ланганса. В более поздних стадиях можно видеть разрастание соединительной ткани.

 

Редким заболеванием является идиопатическая портальная гипертензия. У больных наблюдаются повторные кровотечения из расширенных вен пищевода, спленомегалия. В то же время нет каких-либо морфологических изменений печени или сосудов портальной системы, которые могли бы привести к портальной гипертензии. ВСД и СПД повышены. Это указывает на пресинусоидальный генез гипертензии.

 

.