Гранулематоз Вегенера

 

Гранулематоз Вегенера – дифференцирующие признаки

 

• Боли в околоносовых пазухах.
• Гнойные, кровянистые выделения из носа.
• Изъязвления слизистой носа.
• Перфорация носовой перегородки и в связи с этим седловидная деформация носа.
• Поражение легких - кашель, кровохарканье, одышка и боли в грудной клетки, объективно признаки уплотнения легочной ткани.
• Поражение почек - гематурия, протеинурия, цилиндрурия, быстрое развитие  почечной недостаточности.
• Рентгенография придаточных пазух - выявляется их затемнение.
• Рентгенография легких - определяются множественные, двусторонние инфильтраты, нередко с признаками распада.
• Определяются цитоплазматические антинейтрофильные антитела
• Решающий метод - биопсия слизистой верхних дыхательных путей, легких, почек - обнаруживаются гигантоклеточные гранулемы, признаки воспаления и некроза.

 

Лечение гранулематоза Вегенера

 

Основным препаратом для лечения гранулематоза Вегенера является циклофосфан. Вначале его назначают в течение 2-7 дней в зависимости от тяжести процесса в/в в дозе 5-10мг/кг, далее в течение 2-3 недель внутрь по 1-2 мг/кг, затем в поддерживающих дозах 25-50 мг в день до 1 года. При плохой переносимости препарата можно применить азатиоприн, метотрексат.

           

На начальных этапах лечения вместе с циклофосфаном назначается преднизолон по 20-30 мг/сутки, при поражении кожи и миокарда до 40 мг/сутки.

 

 

 

Вернуться назад