Дерматомиозит (полимиозит)

 

Дерматомиозит (полимиозит) – дифференцирующие признаки

 

• Эритема -  локализуется на лице, груди и шее, разгибательных поверхностях конечностей,  вокруг глаз эритема образует “очки”, что считается весьма характерным симптомом, позволяющим заподозрить дерматомиозит. Отеки - параорбитальные отеки, отеки  сходные с таковыми при отеке Квинке в других участках тела.
• При прогрессировании процесса - атрофия кожи и ее пигментация.
• Поражения мышц проксимальных мышц конечностей. Больные не могут поднять руку, причесаться, одеться, поднять ногу, нередко они падают при ходьбе, не могут встать со стула.
• Поражения  мышц гортани- дисфагия, гнусавость голоса.
• Поражения мышц лица и глазодвигательных -  амимичное выражение лица, диплопия.
• Мышцы болезненны при пальпации, отечны.
• Часто в мышцах откладывается кальций, кальцинаты очень плотные и еще больше нарушают функцию мышц.
• Повышается активность индикаторных ферментов, указывающих на поражение мышц - аминотрансфераз, креатинфосфокиназы.
• В моче увеличивается выделение креатинина.
• Электромиография - выявляются различной степени нарушения электрофизиологических свойств скелетных мышц.
• Биопсия мышц - в боптатах  обнаруживаются некротические и дистрофические изменения мышечных волокон, отечность интерстициальной ткани, инфильтрация лимфоцитами и эозинофилами, поражение сосудов микроциркуляторного русла.

 

Диагностические критерии дерматомиозита (по В.А.Насоновой и В.В.Забродскому, 1989)

 

Основные критерии.

1.         Характерное поражение кожи - периорбитальный отек и эритема, телеангиэктазии, эритема на открытых участках тела.

2.         Поражения мышц, выражающиеся мышечной слабостью, миалгиями, отеком и атрофией.

3.         Характерная патоморфология при биопсии мышц.

4.         Увеличение активности АСТ, АЛТ, КФК.

5.         Характерные данные электромиографического обследования.

 

Дополнительные критерии.

1.         Кальциноз мышц.

2.         Дисфагия.

           

Диагноз достоверен при наличии трех основных критериев или при наличии двух основных и двух дополнительных. Диагноз вероятен при наличии двух основных критериев или при наличии одного основного и двух дополнительных.

 

Лечение дерматомиозита

 

Лечение дерматомиозита осуществляется глюкокортикоидами. Чаще всего применяется преднизолон, не показан триамсинолон, поскольку он усиливает мышечную слабость.  Начальные дозы преднизолона зависят от остроты процесса. При остром течении начальные дозы преднизолона 80-100 мг/сутки, подостром 50-60 мг/сутки, обострении хронического - 30-40 мг/сутки. Начальные дозы применяют длительно до 2-3 месяцев и начинают снижать при отчетливых признаках улучшения, улучшения лабораторных признаков активности, особенно ферментных показателей (АСТ, АЛТ и КФК). Далее лечения продолжается в течение 2-3 лет и может быть прекращено лишь при стойкой ремиссии. Естественно, что при такой активной терапии глюкокортикоидами возрастает опасность их побочных действий. Главное условие лечения больных дерматомиозитом в этой связи - постоянный врачебный контроль для своевременного распознавания осложнений терапии и их коррекции.

           

Из других лекарственных средств применяются иммунодепрессанты (азатиоприн, метотрексат).

 

 

Вернуться назад