Системная склеродермия

 

 

Системная склеродермия – дифференцирующие признаки

 

• Синдром Рейно - нередко заболевание манифестируется этим синдромом.  
• Изменения кожи и суставов. Вначале на лице, кистях, предплечьях, груди, шее, голенях и стопах появляются участки плотного отека кожи, далее развивается ее индурация и атрофия. По цвету кожа напоминает воск или гиперпигментирована. Особенно характерны изменения лица - оно становится амимичным, появляется сужение ротовой щели с кисетообразными морщинами. Пальцы вследствие индурации и атрофии кожи напоминают “муляж”. Развивается также остеолиз концевых фаланг, укорочение пальцев. Характерным считается отложение кальция в мягких тканях.
• Характерна дисфагия, боли при проглатывании пищи.               
• Поражения легких -  пневмосклероз, локализующийся чаще всего в базальных сегментах.
• Поражение почек  - два варианта  - истинная склеродермическая почка (крайне тяжелое, бурное течение, быстрое развитие ОПН, выраженная тяжелая гипертензия, ретинопатия, энцефалопатия, протеинурия, гематурия) и хронический диффузный гломерулонефрит.
• У 10-20% больных ССД выявляют антитела к антигену склеродерма-70.
• В моче и плазме крови увеличивается содержание оксипролина - продукта метаболизма коллагена.

 

Диагностические критерии системной склеродермии - (В.А.Насонова и В.В.Забродский, 1989)

 

1.         Характерное поражение кожи (склеродерма и акросклероз).

2.         Синдром Рейно.

3.         Артралгия или артриты.

4.         Дисфагия и установленное рентгенологически нарушение функции пищевода.

5.         Фиброз легких.

6.         Поражение сердца.

7.         Нефропатия.

8.         Полимиозит.

           

Диагноз достоверен при наличии 1 и 6 критериев или при сочетании 2 критерия с тремя другими, кроме 1. Диагноз вероятен при наличии 2 критерия с любыми двумя критериями.

 

Лечение системной склеродермии

 

Базисным препаратом для лечения ССД считается иммунодепрессант Д-пеницилламин. Помимо иммунодепрессивного действия он тормозит избыточное фиброзообразование и ускоряет распад коллагена. Назначается в зависимости от активности процесса и формы заболевания по 450-900 мг/сутки до достижения положительного эффекта, затем переходят на длительное лечение поддерживающими дозами - 300-450 мг/ сутки. В связи с многочисленными побочными эффектами лечение Д-пеницилламином начинают в стационаре, в дальнейшем оно проводится под строгим врачебным наблюдением.

           

Из других иммунодепрессантов используются азатиоприн, лейкеран, циклофосфамид, метотрексат, которые назначаются обычно при остром или подостром течении заболевания.

           

Иммунодепрессанты можно комбинировать с глюкокортикоидами. Назначается преднизолон в начальной дозе 30-40 мг/сутки с постепенным снижением до поддерживающих доз.

           

У больных синдромом Рейно эффективны антагонисты кальция - нифедипин по 30-80 мг/сутки в сочетании с антиагрегантами и гепарином. В фазе обострения для нормализации реологических свойств крови применяется реополиглюкин.

 

Местно на наиболее пораженные участки рекомендуется применение аппликаций 50% раствора димексида. Сообщается о хорошем эффекте гипербарической оксигенации и плазмафереза.

           

У больных хроническим течением и медленным прогрессированием показано санаторно-курортное лечение - пелоидотерапия при преимущественном поражении кожи и суставов; радоновые и сульфидные ванны при сосудистых расстройствах.

 

 

 

Вернуться назад