Синдром воспалительных, дистрофических и дегенеративных изменений миокарда - СВДДМ - развивается вследствие разнообразных поражений миокарда, исключая изменения, обусловленные артериальной гипертонией, ишемической болезнью сердца, ревматизмом, врожденными пороками сердца и легочной гипертензией. В западной литературе эти изменения нередко называют термином кардиомиопатии, выделяя при этом идиопатические формы, природа которых до конца неясна.

К основным причинам СВДДМ относят миокардиты, миокардиодистрофии и кардиомиопатии. Миокардиты - воспалительные заболевания миокарда. Миокардиодистрофии - невоспалительные, вторичные поражения миокарда известной экстракардиальной этиологии, в основе которых лежат прижизненно обратимые метаболические нарушения. Кардиомиопатии - дегенеративные первичные поражения миокарда неясной или неизвестной этиологии. Выделение единого синдрома при столь разных по своей сути группах заболеваний обусловлено тем, что основные функции миокарда (автоматизм, возбудимость, проводимость и сократимость) нарушаются чаще всего одинаково независимо от причины и характера патологического процесса, имеют общие факторы патогенеза и сходную клинику.

Значительную помощь в распознавании СВДДМ оказывает ЭКГ-исследование и эхокардиография. Электрокардиография - точно верифицирует различные нарушения ритма и проводимости; кроме того, выявляются "неспецифические" диффузные изменения, свидетельствующие о дистрофических изменениях в миокарде - снижение вольтажа зубцов, особенно Т и Р, сглаживается или становится отрицательным зубец Т. Выявляются также признаки гипертрофии отделов сердца. Эхокардиография - выявляет дилятацию различных отделов сердца, гипертрофию, гипокинезию миокарда, чаще диффузную, позволяет определить ряд гемодинамических параметров, указывающих на снижение сократительной способности миокарда.

Диагностические критерии миокардита. Жалобы. Боли в области сердца, длительные, ноющие или колющие, различные по интенсивности, с трудом купируются анальгетиками; не помогают коронароактивные препараты. Одышка, усиливающаяся при нагрузке; отеки на ногах; боли в правом подреберье. Кроме того, больные жалуются на повышение температуры, слабость, потливость, сердцебиение. Анамнез. Имеются указания на появление жалоб на фоне или вскоре после перенесенного гриппа, ОРЗ, бактериальной инфекции (дифтерия, пневмония), после введения лечебной сыворотки, приема некоторых лекарств. Данные физического обследования. Пульс учащается, часто неритмичный, малого наполнения. АД умеренно снижено. Верхушечный толчок ослабевает. Границы относительной тупости сердца умеренно расширены в обе стороны. Ослабевают I и часто II тоны, может быть ритм галопа; на верхушке нередко выслушивается функциональный систолический шум. Выявляются признаки хронической недостаточности кровообращения - цианоз, отеки, увеличение печени. Данные лабораторных и инструментальных исследований. При исследовании крови может определяться лейкоцитоз, нейтрофилез, ускорение СОЭ; изменение острофазовых реакций - повышение содержание фибриногена, сиаловых кислот, появляется С-реактивный белок, увеличивается содержание a - и g - глобулинов. Повышается активность ферментов - суммарное ЛДГ, ее кардиальных изоферментов (ЛДГ1>ЛДГ2), КФК, особенно фракция МВ-КФК, реже АСТ и АЛТ. Изменяются иммунологические показатели - снижается содержание Т-лимфоцитов, увеличивается содержание иммуноглобулинов А и Б, циркулирующих иммунных комплексов. ЭКГ - различные нарушения ритма, "неспецифические" диффузные изменения - снижение вольтажа зубцов, сглаженный и отрицательный Т. ЭхоКГ - дилятация различных отделов сердца, гипокинезия миокарда, чаще диффузная; уменьшение фракции выброса. Рентгеноскопия грудной клетки - может быть выявлено увеличение размеров сердца.

Диагноз гриппозного миокардита чаще ставится в период эпидемических вспышек заболевания. Обычно в конце первой - начале второй недели болезни, когда у больного уменьшаются признаки интоксикации, респираторных нарушений, появляется субфебрильная температура, одышка, боли в области сердца. "Неспецифические" диффузные изменения на ЭКГ позволяют предположить диагноз миокардита. Чаще всего это легкие формы болезни, но могут быть и выраженные проявления - тяжелая одышка, отеки, гепатомегалия, атрио-вентрикулярные блокады, преходящие блокады ножек пучка Гиса. Из инструментальных методов информативны ЭКГ и ЭхоКГ; энзимологические тесты чаще всего не изменены. Этиологический диагноз устанавливается путем выделения вируса из глотки и носа, а также с помощью серологических методов.

Особенностью развития миокардита при брюшном тифе является возможность двух форм заболевания. Миокардит может развиться на фоне заболевания - обычно на 2 неделе и усиливаться в течение 3 и 4 недель. Отмечается умеренный болевой синдром, тахикардия в противоположность относительной брадикардии, столь характерный для брюшного тифа, увеличение размеров сердца, глухость тонов, появление систолического шума относительной митральной недостаточности; "неспецифические" изменения ЭКГ. Аритмии наблюдаются редко. После выздоровления, прекращения лихорадки, через 1-2 недели возникает постинфекционный миокардит, вторая разновидность поражения миокарда. Наблюдается тахикардия, сердцебиение, одышка, отеки, гепатомегалия. Все эти явления держатся от двух недель до двух месяцев и большей частью постепенно проходят.

Трихинелез вызывается глистами нематодами Trichinella spiralis. Человек заражается при употреблении мяса, содержащего инкапсулированные личинки трихинелл. В период развития взрослых паразитов в тонкой кишке помимо признаков интоксикации наблюдаются поносы; на стадии тканевой миграции личинок в клинике доминируют лихорадка, миозиты, периорбитальный отек, лейкоцитоз с эозинофилией (!). Признаки миокардита обнаруживаются также на этой стадии, на второй - третьей неделе заболевания. Чаще всего они проявляются изменениями на ЭКГ ( снижение ST, уплощение или отрицательный T в большинстве отведений). В тяжелых случаях наблюдается тахикардия и развернутая клиника застойной сердечной недостаточности. Верификация диагноза основывается на постановке кожной реакции с личиночным антигеном, серологических тестах. Самый точный метод - биопсия дельтовидной или икроножной мышцы и обнаружение в них личинок трихинелл.

Миокардит грибковый. Поражение миокарда могут быть при таких грибковых заболеваниях как актиномикоз, аспергилез, кокцидиомикоз. Клиника миокардита неяркая, чаще всего затушевывается признаками перикардита. О наличии миокардита судят по данным динамического ЭКГ- исследования, когда выявляются аритмии и диффузные мышечные изменения.

Миокардит может быть одним из весьма серьезных проявлений лекарственной болезни. В основе развития миокардита лежит аллергическая реакция на вводимый лекарственный препарат. Миокардиты могут возникать как при развернутых формах лекарственной болезни замедленного типа, так и при немедленных формах типа анафилактического шока. Наиболее частыми причинами развития лекарственной болезни является применение антибиотиков, особенно пеницилина, сульфаниламидов, противовоспалительных препаратов. Клинически лекарственный миокардит проявляется обычно признаками правожелудочковой или бивентрикулярной недостаточности, тахикардией, реже аритмиями. На ЭКГ - диффузные мышечные изменения. В пользу лекарственного генеза миокардита свидетельствуют ряд обстоятельств - возникновение признаков миокардита через 7-12 дней после начала лечения лекарственным препаратом, сочетание с кожными высыпаниями, лимфоаденопатией, болями в суставах, лихорадкой, относительно быстрая положительная клиническая и ЭКГ-динамика после отмены подозреваемого препарата. Диагностика лекарственного миокардита, как и всей лекарственной болезни основывается на данных анамнеза, элиминационных пробах и специфических аллергических тестах.

Идиопатический миокардит (типа Абрамова-Фидлера). В отечественной литературе эта форма миокардита, само название которого говорит о нераскрытой пока причине заболевания, называется по авторам миокардитом Абрамова-Фидлера. Внимательный просмотр аппаратов этих авторов и протоколов аутопсий пациентов позволили некоторым исследователям высказать мнение, что Абрамовым описана дилятационная кардиомиопатия, а Фидлером - тяжелый диффузный миокардит. Клинически идиопатический миокардит проявляется всеми тремя группами признаков синдрома воспалительных, дистрофических и дегенеративных изменений миокарда - болями в области сердца, стойкими и серьезными нарушениями ритма и проводимости, выраженными проявлениями бивентрикулярной сердечной недостаточности. Особенностью болевого синдрома является появление болей типа стенокардитических из-за развития коронариита. Иногда одновременно выявляются очаговые изменения на ЭКГ. Такого рода варианты миокардита требуют диференциального диагноза с ИБС. Весьма часто при идиопатических миокардитах развивается тромбоэмболический синдром. Клинические и лабораторные признаки воспаления при идиопатическом, миокардите особенно при подостром и хроническом течении выражены слабо. В этих случаях возникает необходимость диференциального диагноза с дилятационной кардиомиопатией. Здесь могут помочь радиоизотопные исследования с радиоактивным галлием-67, который при сцинтиграфии накапливается в участках воспаления миокарда. Такую же картину можно получить, проводя сцинтиграфию с моноклональными антителами к миозину, меченному радиоактивным индием -111. Во многих случаях решающим методом исследования может быть только биопсия миокарда. Для миокардита характерны очаги некроза или выраженная дегенерации кардиомиоцитов, вокруг которых располагаются воспалительные лимфоцитарные инфильтраты.

Миокардиодистрофия - невоспалительное вторичное поражение миокарда известной экстракардиальной этиологии. В основе миокардиодистрофии лежат метаболические нарушения в миокарде. По современным представлениям биохимические изменения в миокарде с самого начала возникновения связаны с ультраструктурными сдвигами, которые выявляются с помощью электронномикроскопического и гистохимического исследований. Диагноз миокардиодистрофии не должен быть самостоятельным. Миокардиодистрофия обозначается как вторая болезнь, как осложнение какого-либо заболевания при наличии: а) клиники поражения миокарда, изменений ЭКГ, ЭхоКГ; б) необходимости специальной коррекции этих нарушений. Основными признаками, позволяющими отличить миокардиодистрофию как вторую болезнь от миокардита и кардиомиопатии являются: 1) относительно более легкая клиника изолированного поражения миокарда; 2) отсутствие признаков воспалительного процесса; 3) совершенно определенный этиологический фактор миокардиодистрофии - "первой болезни"; 4) исчезновение или значительное уменьшение признаков миокардиодистрофии вследствие этиотропной и патогенетической терапии.

Миокардиодистрофия при анемии. При анемии любого генеза снижается содержание гемоглобина и уменьшается число эритроцитов. Развивается гемическая гипоксия, которая приводит к энергетическому дефициту в миокарде. На начальных стадиях анемии умеренный энергетический дефицит вызывает адаптивную стимуляцию кровообращения и усиление функции сердца (гиперфункция), направленные на предупреждение расстройств биологического окисления в тканях, в том числе и миокарде. Клиническим проявлением этих процессов является циркуляторно-гипоксический синдром, характерный для всех видов анемии - одышка, тахикардия, громкие тоны сердца, систолический шум над сердцем и сосудами, обусловленные усилением скорости кровотока. Сохранение анемии, гипоксии, усугубляющийся энергетический дефицит приводят к развитию дистрофических изменений в миокарде, угнетению его деятельности. Этому способствуют дополнительные факторы при различных видах анемий - дефицит железа при железодефицитной анемии и обусловленное им нарушение функций цитохромных ферментов тканей; нарушение микроциркуляции вследствии ДВС - синдрома при тяжелых гемолитических анемиях; гемосидероз тканей, в том числе и сердца при сидероахрестических анемиях (талассемии). На фоне усиливающегося циркуляторно-гипоксического синдрома у больных появляются изменения на ЭКГ - уплощенный отрицательный зубец Т, некоторое уширение QRS, местная внутрижелудочковая блокада, умеренное горизонтальное снижение интервала ST в грудных отведениях, предсердные и желудочковые экстрасистолы, иногда а-в блокада I степени. Лишь при длительной выраженной анемии, недостаточном лечении, развивается сердечная недостаточность по бивентрикулярному типу.

Миокардиодистрофия при патологическом климаксе. Пусковым фактором климактерической миокардиодистрофии следует считать уменьшение выработки экстрогенов в менопаузе, что приводит в миокарде к нарушению синтеза сократительных белков и развитию белковой дистрофии. В то же время в менопаузе увеличено количество гонадотропных гормонов гипофиза, что контролируется гипоталамусом, одновременно усиливаются симпатические влияния на миокард. В условиях недостаточного пластического обеспечения это приводит к развитию электролитного и энергетического дисбаланса. Доминирующим в клинике миокардиодистрофии является болевой синдром, при этом боли в области сердца длительные, не связаны с физическим усилием, не купируются нитроглицерином. В то же время на ЭКГ у больных нередко отмечается наличие отрицательного зубца Т и снижение ниже изолинии интервала ST, что делает необходимым проведение дифференциальной диагностики с атипичной стенокардией. Помогают фармакологические пробы с нитроглицерином и калием. У больных климактерической миокардиодистрофией после приема калия ЭКГ на время нормализуется; после приема нитроглицерина остается без изменений. Однако следует помнить, что в климактерический период у женщин отмечается активация развития атеросклероза, в том числе коронарных артерий. Сердечная недостаточность, как правило, у больных климактерической миокардиодистрофией не развивается.

Миокардиодистрофия при физическом перенапряжении. Этот вид дистрофии чаще всего отмечается у спортсменов ("спортивное сердце"). Значительное физическое перенапряжение, сопровождаемое часто также эмоциональным стрессом, приводит к избыточному накоплению катехоламинов в миокарде, нарушению тканевых окислительных процессов, развитию гипоксии миокарда, электролитному тканевому дисбалансу. Клиника очень скудна, лишь изредка спортсмены жалуются на боли в области сердца, обычно неинтенсивные, но длительные. Физикально определяется расщепление I тона на верхушке, III тон, синусовая брадикардия или синусовая аритмия. Выявление дистрофии миокарда при физическом перенапряжении основывается в основном на данных ЭКГ. Электрокардиографически выделяют даже 3 стадии миокардиодистрофии. При I стадии отмечается уплощение Т или его сглаженность в aVL, aVF, V4-V6 отведениях; нередко регистрируется зубец U как проявление гипокалиемии. Для II стадии характерны двуфазные Т в стандартных и грудных отведениях, смещение ST вниз от изолинии в V4-V6 и повышение ST в отведениях V1-V3. В III стадии наблюдается полная инверсия Т в большинстве отведений, снижение интервала ST. Проведение фармакологических проб с калием и b -блокаторами, при которых, как правило, все изменения ЭКГ исчезают на короткое время, позволяют исключить коронарогенный генез ЭКГ-нарушений.

Миокардиодистрофия-травматическая. Поражение сердца может возникать вследствие сотрясения, ушиба сердца. В основе патогенеза этой формы миокардиодистрофии лежит непосредственное повреждение миокарда при травме, развитии гипоксии и расстройства нейроэндокринных влияний. Чаще всего больные жалуются на ноющие, щемящие или даже сжимающие боли в области сердца различной интенсивности и продолжительности; сердцебиения. При аускультации сердца глухие тоны, иногда функциональный систолический шум на верхушке. Характерны тахикардия, гипотония. Электрокардиографически можно зарегистрировать преходящие нарушения ритма - чаще всего экстрасистолы, замедление атрио-вентрикулярной и внутрижелудочковой проводимости. Кроме того, почти у половины больных регистрируются изменения, указывающие на нарушение процесса реполяризации в миокарде - снижение или повышение ST относительно изолинии, отрицательный Т, часто эти изменения очаговые, напоминающие таковые при инфаркте миокарда. Обычно такого рода изменения исчезают в течении 10-20 дней.

Диагностические критерии ДКМП. Жалобы. Боли в области сердца, длительные, ноющие, примерно у четверти больных типа стенокардии. Беспокоят также сердцебиение, одышка, кашель, кровохарканье, приступы удушья по ночам, отеки, боли в правом подреберье. Анамнез. Заболевание начинается медленно, исподволь. Нет указаний на ИБС, ревматизм, миокардит, легочное сердце. Данные объективных методов. При осмотре цианоз, набухание шейных вен, одышка, вынужденное положение ортопное. Пульс - частый, аритмичный. Границы сердца значительно расширены в обе стороны и вверх. Тоны глухие, часто ритм галопа и признаки разнообразных нарушений ритма. В легких - застойные хрипы. Отеки, асцит, гепатомегалия. Часто признаки тромбоэмболии в различные органы. Данные лабораторных и инструментальных методов. ЭКГ - специфических изменений нет. Могут быть очаговые изменения, даже глубокий зубец Q. Они более характерны для ИБС, постинфарктного кардиосклероза. ЭхоКГ - изменения неспецифичны, но более или менее характерны - выраженная дилятация полостей сердца без гипертрофии, диффузная гипокинезия, снижение ФВ, смещение створки митрального клапана к задней стенке левого желудочка; интактные клапаны сердца, наличие внутрисердечных тромбов. Радиоизотопное исследование с галлием-67 позволяет отличить ДКМП от миокардита. Коронарография - позволяет отличить ДКМП от ИБС, коронарные артерии при ДКМП не изменены. Рентгенография грудной клетки - кардиомегалия, увеличение размеров сердца. Биопсия сердца - неспецифические дегенеративные изменения - очаги некроза, миоцитолиз.

Кардиомиопатия гипертрофическая - ГКМП. ГКМП - первичное заболевание миокарда, характеризующееся выраженной гипертрофией миокарда, нарушением диастолической функции вследствие уменьшения податливости миокарда во время диастолы. Различают симметричную гипертрофию (левого желудочка и межжелудочковой перегородки) и асимметричную (преобладает гипертрофия межжелудочковой перегородки). Асимметричная гипертрофия в сочетании с парадоксальным движением створок митрального клапана во время систолы желудочка в сторону межжелудочковой перегородки создают обструкцию на пути крови из левого желудочка в аорту (так называемый обструктивный тип ГКМП). Бывают и необструктивные формы ГКМП - при симметричной гипертрофии. В связи с нарушением диастолической функции левого желудочка затруднён переход крови сюда из левого предсердия, что приводит к его гиперфункции, гипертрофии; создаются условия для развития мерцательной аритмии. Это приводит к застою в малом круге кровообращения.

Диагностические критерии ГКМП. Жалобы. Боли в области сердца, длительные, тупые, ноющие в связи с гипертрофией и миокардиодистрофией, в части случаев стенокардитические вследствие сдавления ветвей коронарных артерий и малого систолического выброса. Одышка - проявление левожелудочковой недостаточности. Головокружения и обмороки возникают из-за низкого систолического выброса и при пароксизмальных нарушениях ритма. Они могут быть всех видов, нередко приводят к внезапной смерти больного. Анамнез. Отсутствуют указания на ИБС, ревматизм, миокардит, легочное сердце. Данные физических методов исследования. Усилен верхушечный толчок, может быть систолическое дрожание по левому краю грудины, умеренное расширение границ сердца влево и вверх. Ослаблен 1 тон, часто выслушиваются 3-й и 4-й тоны, что создаёт картину "ритма галопа" При обструктивной форме ГКМП слева от грудины (в зоне Эрба) выслушивается грубый систолический шум, который проводится на сонные артерии. Данные лабораторных и инструментальныных методов. ЭКГ- признаки гипертрофии левого желудочка, иногда левого предсердия; глубокий Q (псевдорубцовые изменения), обусловленные гипертрофией межжелудочковой перегородки. Выявляются разнообразные нарушения ритма. Ценную информацию об аритмиях даёт холтеровское мониторирование. ЭхоКГ - выявляет характерные признаки ГКМП : непропорционально выраженную ассиметрическую гипертрофию межжелудочковой перегородки, региональную гипокинезию межжелудочковой перегородки, систолическое движение створки митрального клапана вперёд, медленное диастолическое раскрытие митрального клапана. Инвазивные методы (вентрикулография, катетеризация левых отделов сердца) позволяют детализировать гемодинамические нарушения. Коронарография помогает в дифференциальной диагностики с ИБС; коронарные артерии чаще интактны.

Диагностические критерии РКМП. Жалобы - одышка, кашель, увеличение живота, отёки верхней половины туловища. Анамнез - заболевание начинается медленно, постепенно. Данные физических методов исследования. При осмотре - набухание шейных вен, одутловатость лица с цианозом, увеличение объёма живота из-за асцита. Нет отёков на ногах. Характерен сердечный толчок. Размеры сердца не увеличены. При аускультации тоны сердца обычной громкости, в части случаев выслушивается резкий и громкий третий тон. Иногда в проекции трикуспидального клапана выслушивается систолический шум его относительной недостаточности. Гепатомегалия. Клинически картина РКМП очень напоминает констриктивный перикардит. Данные лабораторных и инструментальных исследований. В анализе крови нередко эозинофилия. ЭКГ - синусовая тахикардия, различные формы нарушения ритма и проводимости, диффузные мышечные изменения, нередко глубокие Q в V1- V2 отведениях. Рентгенография грудной клетки. - позволяет исключить констриктивный перикардит. ЭхоКГ - определяется утолщение эндокарда и уменьшение размеров полости желудочков, диастолическое открытие клапана лёгочной артерии, парадоксальные движения МЖП, при преимущественном поражении левого желудочка стойкое пролабирование митрального клапана. Биопсия сердца - чаще всего трансвенозная или эндокардиальная. Выявляется интерстициальная инфильтрация и фиброз эндокарда. Биопсия позволяет, наряду с другими методами, надёжно выявлять такие причины РКМП как амилоидоз, гемохроматоз, саркоидоз и дифференцировать РКМП и констриктивный перикардит.