Дифференциальный диагноз суставного синдрома

            Суставной синдром - характерный симптомокомплекс, проявляющийся болями в суставах, их дефигурацией и деформацией, ограничением движений в суставах, изменениями сухожильно-связочного аппарата суставов окружающих мышц. В основе патогенеза суставного синдрома лежат воспалительные или дистрофические изменения в суставах и околосвязочном аппарате, в легких случаях синдром проявляется только артралгиями.

            Суставной синдром может быть проявлением преимущественного поражения самих суставов, отражением системных поражений организма при диффузных заболеваниях соединительной ткани, системных васкулитах. Суставной синдром  - наиболее яркое проявление большой группы т.н. ревматических заболеваний (см. общую схему)

	Признаки поражения суставов Боли в суставах, дефигурация и деформация суставов, гипертермия кожи над пораженными суставами, ограничение движений в суставах, изменения в сухожильно-связочном аппарате суставов, изменения мышц
Признаки полисистемного поражения
	Поражения кожи и слизистых - эритема в виде бабочки, кольцевидная эритема, многоформная экссудативная эритема, узловатая эритема, пурпура васкулитного типа, крапивница, узелки (ревматические, ревматоидные, геберденовские), подагрические тофусы, ксантомы
	Поражения глаз - ирит, иридоциклит, увеит, конъюнктивит, эписклерит, склерит
	Поражения сердца и сосудов - миокардит, эндокардит, перикардит, васкулиты
	Поражения легких - пневмонит, плеврит
	Поражения мочевыделительной системы - гломерулонефрит, гломерулит, амилоидоз, «истинная склеродермическая почка», уретрит, простатит
	Поражения желудочно-кишечного тракта - дисфагия, абдоминальные кризы, гепатолиенальный синдром

 

 

Клиника суставного синдрома

            В клинической картине суставного синдрома можно выделить субъективные и объективные признаки.

Боли в суставах являются постоянным симптомом при ревматических заболеваниях. В возникновении болей, их инициации играют роль механические факторы - перегрузка сустава, растяжение сухожильно-связочного аппарата, раздражение синовиальной оболочки; микроциркуляторные расстройства; обменные нарушения в костном скелете, развитие в суставе воспалительных и дегенеративных изменений. Вследствие этих процессов в тканях суставов накапливаются вещества-алгетики (тканевые протеазы, кинины, простагландины, гистамин, серотонин), которые раздражают болевые рецепторы и дают начало дуге болевого рефлекса. Ноцицепторы находятся в адвентиции  микрососудов, фиброзной капсуле суставов, периосте костей, связках и сухожилиях. Их нет в синовиальной оболочке, хряще и менисках. Обязательно выясняются параметры суставных болей - точная локализация, характер, длительность, интенсивность, время появления в течение суток.

Второй субъективный симптом - ограничение движений в суставах. Степень выраженности этого признака обычно прямо пропорциональна тяжести органических и функциональных изменений в суставах.

К объективным признакам поражения суставов относят дефигурацию и деформацию суставов, припухлость, покраснение кожи над суставами, нарушение функции суставов. Дефигурация сустава (или суставов) - это изменение формы сустава за счет воспалительного отека синовиальной оболочки и периартикулярных тканей, выпота в полость сустава, гипертрофии синовиальной оболочки и фиброзно-склеротических изменений околосуставных тканей. Деформация суставов - это стойкое изменение формы суставов за счет костных изменений, развития анкилозов, подвывихов. Припухлость в области сустава может быть при обеих указанных состояниях. Покраснение кожи над пораженными суставами обусловлено локальным повышением кожной температуры и свидетельствует об активном воспалительном процессе в суставе.

При осмотре и пальпации пораженных суставов ориентировочно устанавливается ограничение объема движений, свойственных данному суставу. Оценивается ограничение активных  и пассивных движений в суставах.

Если поражен один сустав, говорят о моноартрите; два-три сустава - олигоартрите, более трех - полиартрите.

Имеются особенности суставного синдрома при основных нозологических формах суставной патологии.

Ревматоидный артрит. Утренняя скованность в суставах более 30 минут. Полиартрит. Реже олиго- и моноартрит. Поражаются мелкие суставы кистей и стоп - пястно-фаланговые, проксимальные межфаланговые. В период обострения и по мере прогрессирования заболевания выраженная деформация суставов, нарушение их функции. Как правило, отсутствие связи с инфекцией.          Ревматический полиартрит. Суставные проявления появляются через 2,5 - 3 недели после ангины, фарингита. Поражаются крупные суставы, характерны летучесть, симметричность поражения, поразительно быстрый эффект аспирина и других НПВС. Нет суставной инвалидизации.        

Реактивный артрит. Прослеживается четкая связь с инфекцией - урогенной, энтерогенной, тонзилогенной. Поражение суставов по типу моно- или олигоартрита, часто признаки сакроилеита. Выраженной деформации суставов нет. Отмечается выраженной благоприятный эффект антибиотиков и НПВС.           

Синдром Рейтера. Триада признаков - поли-олигоартрит, конъюнктивит, уретрит. 

Анкилозирующий спондилоартрит. Прогрессирующее поражение позвоночника - спондилоартрит, могут поражаться крупные суставы, но без их суставной инвалидизации.       

Подагра. Рецидивирующие артриты, особенно поражение 1 плюснефалангового сустава   

Инфекционные специфические артриты. В анамнезе указания на туберкулез, гонорею. Преимущественно асимметричные моно- олигоартриты.           Псориаз. Поражение межфаланговых в основном дистальных суставов кистей (пальцы в виде сардельки или редиски). Есть признаки сакроилеита           

Деформирующий остеоартроз. Поражаются в основном крупные суставы, боли усиливаются при нагрузке. Может быть выраженная деформация суставов, вторично - признаки синовита.

            При констатации признаков суставного синдрома в качестве первичных диагностическх гипотез (ПДГ) могут быть выдвинуты предположения о трех группах заболеваний: 1) собственно заболевания суставов, когда в клинической картине имеются признаки только суставного синдрома; 2) диффузные заболевания соединительной ткани, когда наряду с суставными проявлениями имеются признаки полисистемного поражения; 3) системные васкулиты.   

Дополнительные методы исследования методы исследования при суставном синдроме включают функциональные методы - гониометрию, индикаторные методы, визуализирующие и гистоморфологические методы.

Гониометрия - это объективная оценка двигательной функции суставов, которая  производится с помощью измерения углов тех или иных направлений движений в данном суставе. Проводится специальными приборами - гониометрами. Гониометр представляет собой градуированный полукруг, к основанию которого прикреплены подвижная и неподвижная бранши. Их устанавливают по проекции осей конечностей, и при движении бранш синхронно с движениями в суставах образуются углы, величина которых измеряется в градусах.

            К индикаторным можно отнести методы исследования активности воспалительного процесса, нарушений иммунного статуса, объективной оценки болевого синдрома, исследование синовиальной жидкости.

В большинстве случаев при ревматических болезнях имеет место воспалительный процесс. В этой связи методы оценки его активности широко применяются в ревматологии. Количество их достаточно велико, но существует чаще всего применяемый комплекс исследований активности воспалительного процесса. Это определение лейкоцитоза, лейкоцитарной формулы и СОЭ в клиническом анализе крови. При активном воспалении отмечается умеренный лейкоцитоз, нейтрофилез, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, ускорение СОЭ. “Показатели острой фазы” или “острофазовые показатели” - С-реактивный белок, фибриноген, сиаловые кислоты, протеинограмма. У больных с активным воспалительным процессом в крови обнаруживается С-реактивный белок (в норме он отсутствует), повышается свыше 0,4 г/л содержание фибиногена, свыше 200 усл.ед. содержание сиаловых кислот, отмечается диспротеинемия, гипер -1- и 2, -глобулинемия. Довольно информативно определение в крови серомукоида.

Для клинической оценки иммунитета при ревматических заболеваниях необходимо исследование четырех главных компонентов иммунной системы, принимающих участие в защите организма и патогенезе аутоиммунных заболеваний: гуморальный иммунитет (В-клетки); клеточно-опосредованный иммунитет (Т-клетки, моноциты); фагоцитарные клетки ретикуло-эндотелиальной системы (нейтрофилы, макрофаги); комплемент.

Боли доминируют в клинике большинства заболеваний опорно-двигательного аппарата. Количественная оценка болей и выраженность противоболевого эффекта лечения чаще всего проводится клинически, а также с помощью визуально-аналоговых или вербально-аналоговых шкал. Однако, эти шкалы измеряют боль только по одному параметру - интенсивности. Боль же, согласно современным представлениям, относится к категории сложных восприятий, охватывающих разнообразные качества. Для ее оценки целесообразно использовать клинико-психологические методики, в частности, отечественный вариант Мак-Гиловского болевого опросника, разработанного Мелзак в университете Мак-Гила. Опросник составлен в виде анкеты, на вопросы которой отвечает больной. Состоит из трех шкал: сенсорной, аффективной и эвалюативной (оценочной). Сенсорная шкала, в свою очередь, включает 13 подшкал (1-13), в каждой из которых имеются слова-определители - дескрипторы. Ими больной характеризует свою боль. При этом каждому дескриптору в шкале присвоен свой ранг, и чем он выше, тем “выразительней” в плане соответствия интенсивности боли. Аффективная шкала состоит из 6 подшкал (14-19), построенных по такому же принципу. Здесь больной отвечает на вопрос, какие чувства и переживания вызывает у него боль. Эвалюативная шкала состоит из одной подшкалы (20). Больной оценивает свою от “слабой” до “ сильнейшей”. После заполнения анкеты рассчитывается ряд показателей, из которых главный - индекс рангов общий (ИРО). Составляется также графический болевой профиль больного. Опросник используется также для оценки противоболевого эффекта проводимой терапии. Есть возможность с его помощью выделять градации противоболевого эффекта, что клинически иногда бывает оценить очень трудно.

Исследование синовиальной жидкости позволяет дифференцировать дистрофические и воспалительные заболевания суставов, выделять в ряде случаев определенные нозологические формы. Синовиальная жидкость получается путем пункции сустава. Она оценивается по ряду параметров: цвет, вязкость, прозрачность, характер муцинового сгустка и цитологический состав.

Рентгенологическое исследование суставов - один из наиболее информативных методов визуализирующего исследования у больных суставной патологией. При этом надо учитывать стадии развития процесса. Наиболее важные и типичные рентгенологические изменения при суставных синдромах представлены в таблице.

Рентгенологические признаки         Заболевание

Краевые костные эрозии эпифизов.           Ревматоидный артрит

Остеолиз дистальных фаланг пальцев.       Псориатическая артропатия

Подхрящевой остеосклероз,.остеофиты.     Деформирующий артроз

Деструктивный артроз,.“пробойники”       Подагра

Сакроилеит, кальцификация, связок позвоночника          Болезнь Бехтерева

Термография (тепловидение) - метод исследования интенсивности инфракрасного излучения тканями. С помощью данного метода дистанционно измеряется температура кожи в области суставов, которая записывается на фотобумаге в виде контурной тени сустава. Метод может считаться визуализирующим и в то же время индикаторным, поскольку позволяет судить об активности воспалительного поражения суставов.

Радиоизотопная сцинтиграфия суставов проводится с помощью остеотропных радиофармпрепаратов (пирофосфат, фосфон), меченных 99mTc. Указанные препараты активно накапливаются в местах активного костного и коллагенового метаболизма. Особенно интенсивно они накапливаются в воспаленных тканях суставов, что отражается в виде сцинтиграммы суставов. Метод радионуклидной сцинтиграфии используется для ранней диагностики артритов, выявления субклинических фаз поражения суставов, дифференциальной диагностики воспалительных и дистрофических поражений суставов.

Артроскопия - прямое визуальное исследование полости сустава. Оно позволяет устанавливать воспалительные, травматические или дегенеративные поражения менисков, связочного аппарата, поражений хряща, синовиальной оболочки. При этом есть возможность прицельной биопсии пораженных участков суставов.

Биопсия синовиальной оболочки проводится двумя способами - с помощью пункции сустава или во время артроскопии. В дальнейшем будут охарактеризованы различные патоморфологические изменения синовии, характерные для тех или иных нозологических форм поражения суставов. При диффузных заболеваниях соединительной ткани производится также биопсия кожи, внутренних органов.

В дальнейшем проводится дифференциальный диагноз в трех группах первичных диагностических гипотез

            Дифференциальный диагноз заболеваний суставов

Ревматизм

Ревматизм определяется как системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы, развивающейся в связи с острой А-стрептококковой инфекцией у предрасположенных лиц. В течении ревматизма выделяют 2 фазы - активную и неактивную. В этом определении отражена традиционная точка зрения на ревматизм, как на хроническое, рецидивирующее, иногда непрерывно рецидивирующее заболевание. В то же время в зарубежной и отечественной литературе все чаще применяется термин "острая ревматическая лихорадка" (ОРЛ) (доклады ВОЗ, 1988). Это заболевание также связывают со стрептококковой инфекцией, здесь также отмечается первоочередное поражение сердца. Но ОРЛ рассматривается как острое заболевание, при котором возможен вариант прогрессирующего воспаления продолжительностью не более 6 месяцев. Признается также, что возможны повторные атаки ОРЛ, что больные к ним предрасположены. В дальнейшем пособие будет исходить из традиционных представлений.

Ревматический полиартрит имеет типичную клинику. Поражаются обычно крупные суставы, они припухают, кожа над ними красная, движения резко болезненные и ограниченные. Характерны летучесть поражения суставов и симметричность, т.е. вначале поражается один крупный сустав, далее другой, третий и обязательно противоположный суставы. Диагностическое значение имеет закономерный положительный быстрый эффект лечения аспирином, другими НПВС и отсутствие суставной инвалидизации после купирования острых явлений полиартрита (деформации, тугоподвижности суставов).

Поражение сердца обязательно для ревматизма. При этом поражаются миокард и эндокард, здесь наблюдается в основном продуктивное воспаление. Отмечена его определенная стадийность - коллагеновое набухание, фибриноидная дегенерация коллагена и образование гранулем (Ашофф-Талалаева). Эндокардит развивается по типу бородавчатого вальвулита. Заживление заканчивается фибринозным утолщением, слипанием и сращением створок клапана. Все это является морфологическим субстратом формирования пороков сердца. Ревматический перикардит чаще всего проявляется экссудативным воспалением и выделением очень небольшого количества серозно-фибринозного экссудата. Поражение суставов, кожи и нервной системы характеризуется в основном экссудативным воспалением. Заживление не сопровождается рубцеванием и деформацией суставов. Кожные изменения также полностью регрессируют.

Кольцевая эритема на коже внутренней поверхности рук и ног, живота, шеи, грудной клетки - редкий, но патогномоничный признак ревматизма. Бывает также узловатая эритема. Поражение кожи проявляется также в виде ревматических узелков в области пораженных суставов, на предплечьях и голенях. Они быстро исчезают под влиянием терапии, встречаются редко.

Характерной для ревматизма формой поражения ЦНС является хорея, встречающаяся у детей, реже подростков. Она характеризуется развитием насильственных гиперкинезов мышц лица, туловища, конечностей.

В современных условиях у взрослых наиболее частым, или даже единственным проявлением ревматизма является поражение сердца - ревмокардит. Под этим термином понимают сочетанное поражение миокарда (миокардит) и эндокарда (эндокардит). Дифференцировать эти два состояния очень трудно, особенно при первой атаке ревматизма; к сожалению, о перенесенном эндокардите чаще можно говорить, когда появляются признаки порока сердца. Чаще всего ревмокардит у взрослых протекает нетяжело. В типичных случаях через 2 недели после ангины или ОРЗ (фарингита) повышается температура, обычно она субфебрильная. Больные жалуются на боли в области сердца, сердцебиения, одышку при нагрузке, слабость, недомогание. Боли могут быть сильными при развитии перикардита. Объективно - границы сердца обычно в норме (при первичном ревмокардите). Тахикардия, иногда экстрасистолия. I тон ослаблен, на верхушке может выслушиваться нежный дующий систолический шум (мышечный функциональный шум). Если в процессе наблюдения шум усиливается и сохраняется на фоне терапии или появляется диастолический шум на аорте, можно думать о эндокардите. В пользу перикардита свидетельствует шум трения перикарда. У детей и подростков, иногда у взрослых, картина ревмокардита может быть тяжелой; тогда в ней можно выделить три группы симптомов - увеличение размеров сердца, "ритм галопа", тахикардия, нарушения ритма и более выраженные проявления недостаточности кровообращения. У больных с длительным "ревматическим анамнезом", как правило, на первый план  при исследовании сердца выступают симптомы того или иного изолированного или комбинированного порока сердца. В этих случаях речь идет  о "возвратном ревмокардите".

Данные лабораторных и инструментальных методов. Выделяют две группы лабораторных исследований - иммунологические тесты, направленные на выявление антистрептококковых антител; показатели "острой фазы" - позволяющие решать вопрос об активности ревматического процесса.

Диагностическое значение имеет повышение титра антигиалуронидазы и антистрептокиназы более 1:300, анти-о-стрептолизина более 1:250. Антистрептококковые антитела могут выявляться при любой стрептококковой инфекции, и поэтому трактовка их изменений при ревматизме должна проводиться в совокупности с другими симптомами.

Показатели острой фазы изменяются при активном процессе и также неспецифичны. Может быть лейкоцитоз, нейтрофилез, ускорение CОЭ, появляется С-реактивный белок, повышается содержание сиаловых кислот, фибриногена, изменяется протеинограмма (диспротеинемия, гипер-альфа-1 и альфа-2-глобулинемия).

ЭКГ - изменения неспецифичны, должны оцениваться в динамике. О текущем ревмокардите можно думать при появлении экстрасистол, особенно атриовентрикулярной блокады I, реже II степени. Наблюдаются мышечные диффузные изменения.

Определенную информацию может дать регистраци ФКГ в динамике - изменение амплитуды тонов, динамике шумов.

ЭхоКГ - информативна в плане выявления пороков сердца, оценки сократительной функции миокарда.

Решающего метода диагностики ревматизма нет. Диагноз ставится на основании совокупности признаков.

Предложены диагностические критерии ревматизма Джонса, пересмотренные Американской кардиологической ассоциацией в 1965 году.

Большие проявления: кардит, полиартрит, хорея, кольцевая эритема, подкожные узелки.

Малые проявления: лихорадка, артралгии, ревматизм в анамнезе, ускорение СОЭ, появление С-реактивного белка, увеличение интервала PQ на ЭКГ.

Наличие двух больших и одного-двух малых проявлений делает диагноз ревматизма достоверным, одного большого и двух малых - вероятным, но при условии, что больной перенес за две недели до ревматизма стрептококковую инфекцию: ангину, скарлатину, был  высев из глотки стрептококка группы А; отмечен повышенный титр антистрептококковых антител.

Ревматоидный артрит (РА).

Ревматоидный артрит - системное хроническое заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением суставов по типу эрозивных артритов. Отличительной особенностью ревматоидного артрита является прогрессирование суставных изменений с развитием стойкой деформации суставов и нарушением их функции. Течение заболевания отличается большой вариабельностью, у некоторых больных они протекает очень длительно, деформации развиваются медленно; у части больных прогрессирование происходит катастрофически быстро, приводя к стойкой суставной инвалидизации.

Этиология ревматоидного артрита точно не установлена. Предполагается вирусная природа заболевания, однако конкретный возбудитель заболевания до сих пор не выделен. Существуют факторы риска ревматоидного артрита. К ним относятся пол и возраст - чаще болеют женщины в возрасте старше 40 лет. Отмечается наследственная предрасположенность к заболеванию, маркерами которой являются антигены системы HLA - B12, B35 и DR4.  Выделяют также некоторые предшествующие ревматоидному артриту болезни - кожные аллергозы, носоглоточные инфекции.

Морфологические изменения в синовиальной оболочке суставов при ревматоидном артрите обусловлены продуктивным воспалением. В полости сустава имеется выпот, богатый фибрином. Одновременно происходит гиперплазия внутреннего синовиального слоя. В строме образуется большое число сосудов, и формируются периваскулярные клеточные инфильтраты. Характерным для РА считается возникновение паннуса - грануляционной ткани, богатой сосудами и волокнистыми элементами. Паннус постепенно нарастает от кости на суставной хрящ, заполняет полость сустава и неуклонно разрушает хрящ и суставные поверхности костей, образующих сустав. Возникают эрозии, узуры, а по мере прогрессирования артрита вместо грануляционной ткани образуется фиброзная. Создаются условия для анкилозирования и выраженной деформации суставов.

Клинико-анатомическая характеристика РА: 1. Ревматоидный артрит, суставная форма - полиартрит, олигоартрит, моноартрит. 2. Ревматоидный артрит, суставно-висцеральная форма -  с поражением РЭС, легких, сердца, сосудов, глаз, почек, нервной системы. 3. Ревматоидный артрит в сочетании с деформирующим остеоартрозом,  другими диффузными заболеваниями соединительной ткани. 4. Ювенильный артрит (включая болезни Стилла).

РА - клиника суставной формы

Начало заболевания может быть острым или постепенным. Появляются боли в одном-двух суставах кистей или стоп, ограничение в них движений. Сами суставы отечны, кожа над ними гиперемирована. Может быть лихорадка, обычно умеренная. Появляется симптом утренней скованности в суставах, когда больному необходимо утром после сна в течение 20-30 минут “разрабатывать” пораженные суставы. Сразу обращает на себя внимание, что применяемые традиционные средства для лечения суставных болей (аспирин, вольтарен, индометацин) недостаточно быстро дают эффект, болевой синдром и нарушения функции суставов держатся длительно. Постепенно воспалительный процесс затихает, но вскоре возникает обострение заболевания. Поражаются другие, обычно симметричные суставы. Процесс непрерывно прогрессирует. Наряду с дефигурацией суставов вследствие периартикулярного отека, постепенно развивается деформация суставов, подвывихи, анкилозы. Характерна атрофия мышц,  расположенных вблизи пораженных суставов. У некоторых больных около суставов появляются ревматоидные узелки до 2-3 см в диаметре. Кожа больного становится атрофичной, истонченной, морщинистой, легко травмируется и плохо регенерирует. Для ревматоидного артрита характерно поражение мелких суставов кистей и стоп, в основном проксимальных межфаланговых, а также лучезапястных и пястнофаланговых. Однако нередко поражаются и крупные суставы.

Для быстро прогрессирующего течения болезни свойственно развитие грубых деструктивных изменений в суставах в срок до 3 лет от начала заболевания. Если стойкие деформации развиваются в течение 7 лет, констатируется медленно-прогрессирующее течение; более 10 лет - мало прогрессирующее.

Особенно трудны для распознавания начальные формы ревматоидного артрита, который начинается по типу олиго - или моноартрита. При этом поражается один или два крупных сустава, течение очень упорное. Иногда лишь наблюдение за больным в течение 1-2 лет, исключение других причин суставной патологии позволяет поставить правильный диагноз.

РА - клиника суставно-висцеральной формы

Суставно-висцеральные формы наблюдаются у 10-15% больных ревматоидным артритом, обычно развиваются у молодых людей. Прогностически наиболее неблагоприятно вовлечение в процесс почек. Чаще всего развивается амилоидоз. Первым и устойчивым его признаком является протеинурия. Затем присоединяются нарушения концентрационной и азотвыделительной функций почек, анемия, гипертензия. Постепенно проявляются все признаки хронической почечной недостаточности. Реже поражение почек развивается по типу диффузного гломерулонефрита, который протекает более благоприятно, чем амилоидоз.

По современным представлениям более чем у половины больных ревматоидным артритом поражается сердце, но признаки его нарушений выражены незначительно. Характерен перикардит с умеренным количеством выпота в полость перикарда, реже можно выявить симптомы миокардита и эндокардита.

Легкие поражаются по типу диффузного фиброзирующего альвеолита и малосимптомного экссудативного плеврита с последующим  развитием плевральных спаек.

У больных ревматоидным артритом встречаются васкулиты, которые проявляются кожными высыпаниями, ревматоидными узелками, хроническими язвами голени, ишемической полинейропатией.

Могут быть поражения глаз - склерит, эписклерит, кератит, иридоциклит.

РА - клиника особых форм

Синдром Стилла - своеобразная форма ревматоидного артрита, которая встречается у детей (ювенильный РА), но может быть также и у взрослых. Характеризуется тяжелым быстро прогрессирующим суставным синдромом в сочетании с генерализованной лимфаденопатией, кожными высыпаниями, значительным похуданием. Быстро появляются признаки поражения внутренних органов - почек с развитием почечной недостаточности, сердца с возникновение клапанных пороков сердца, серозных оболочек, глаз. В крови определяется лейкоцитоз, анемия, значительное ускорение СОЭ.

Синдром Фелти - характеризуется сочетанием суставных проявлений со спленомегалией, лейкопенией, тромбоцитопенией. Очень часто развиваются вторичные бактериальные осложнения. Течение заболевания волнообразное, прогноз неблагоприятный.

Синдром Шегрена - сочетание суставных поражений с патологией слюнных и слезных желез, т.н. “сухой” синдром, проявляющийся ксерофтальмией и ксеростомией. Часто поражаются слизистые полости рта -  стоматит, хейлит, глоссит.

Данные лабораторных и инструментальных методов.

При исследовании крови отмечается ускорение СОЭ, умеренно выраженная нормохромная анемия. Характерно изменение острофазовых реакций - положительная реакция на С-реактивный белок, повышение содержания фибриногена, сиаловых кислот, альфа-глобулинов. Эти показатели позволяют характеризовать активность воспалительного процесса. Более чем у 2/3 больных выявляется ревматоидный фактор. Ценным методом исследования является изучение синовиальной жидкости, хотя диагностическое значение имеет комплекс признаков. Отмечается высокий цитоз жидкости (более 0,3 гига/л), преобладание нейтрофилов, причем 30% из них т.н. рагоциты - нейтрофилы, фагоцитирующих иммунные комплексы. В синовиальной жидкости может определяться ревматоидный фактор при отсутствии его в сыворотке крови. Основным инструментальным методом исследования является рентгенологический. Отмечается определенная стадийность рентгенологических признаков поражения суставов. В первой стадии отмечается только околосуставной остеопороз, во второй - сужение суставной щели и единичные костные узуры. Третья стадия характеризуется выраженным сужением суставной щели, множественными костными узурами и подвывихи. В четвертой стадии определяется костный анкилоз, суставная щель не определяется. Применяется артроскопия с помощью современных гибких фиброартроскопов, при этом практически всегда производится биопсия синовиальной оболочки. Исследование биоптатов выявляет относительно характерные морфологические изменения. Характерны нарушения иммунологического статуса - снижение общего содержания Т-лимфоцитов, Т-супрессоров, повышено количество IgM и IgG, снижение уровня комплемента, повышение содержания ЦИК.

РА - диагностические критерии

Используются диагностические критерии РА, предложенные Американской ревматологической ассоциацией.

1.         Утренняя скованность движений.

2.         Боль при движении или чувствительность по крайней мере, в одном суставе.

3.         Припухлость по меньшей мере, в одном суставе.

4.         Припухлость хотя бы еще в одном суставе.

5.         Симметричное припухание суставов.

6.         Наличие подкожных ревматоидных узелков.

7.         Рентгенологические изменения в суставах, характерные для РА.

8.         Обнаружение в крови ревматоидного фактора.

9.         Скудный муциновый преципитат в синовиальной жидкости.

10.       Характерные гистологические изменения синовиальной оболочки.

11.       Характерные гистологические изменения в ревматоидных узелках.

            Критерии 1-5 должны иметь продолжительность не менее 6 недель. Критерии 2-6 должны быть констатированы врачом. Наличие семи или более критериев свидетельствует о наличии РА, пяти-шести критериев делают диагноз достоверным, трех-четырех - вполне вероятным.

Анкилозирующий спондилоартрит (АСА), болезнь Бехтерева

Анкилозирующий спондилоартрит или болезнь Бехтерева представляют собой хроническое суставное заболевание с преимущественной локализацией процесса в крестцово-подвздошных сочленениях, суставах позвоночника и паравертебральных мягких тканях. Болезнь Бехтерева по современным представлениям входит в группу спондилоартропатий, имеющих сходство по локализации патологического процесса - сакроилеиты.

Предполагается, что этиологическим фактором болезни Бехтерева является микроорганизм Klebsiella pneumoniae. Важнейшим фактором патогенеза является семейная предрасположенность, маркером которой считается антиген гистосовместимости HLA-B27.

            Поражение осевого скелета при болезни Бехтерева значительно преобладает над поражением периферических суставов, при этом поражаются преимущественно суставы “хрящевого” типа - крестцово-подвздошные сочленения, мелкие межпозвонковые суставы, грудинно-ключичные и реберно-грудинные сочленения. Воспалительный процесс в суставах обусловлен иммунологическими  механизмами. Об этом свидетельствуют инфильтрация лимфоцитами и макрофагами, быстрое развитие фиброзной рубцовой ткани. Грубых деструктивных изменений в суставах не наблюдается.

Заболевают мужчины в молодом возрасте. В начальном периоде болезни клиника обусловлена поражением связочного аппарата позвоночника. Больной жалуется на боли в области крестца и поясницы, которые усиливаются после энергичных движений. Особенно они беспокоят больных во вторую половину ночи. Объективно выявляется болезненность и напряжение мышц спины, уменьшение объема движений в позвоночнике. Постепенно развивается его тугоподвижность. По мере прогрессирования заболевания боли усиливаются и локализуются на всем протяжении позвоночника. Появляются боли и ограничение функции тазобедренных суставов, затрудняется походка. Объективно в этот период можно уже видеть один из характерных симптомов - дугообразное искривление позвоночника и сутулость. В дальнейшем происходит анкилозирование межпозвонковых суставов и функционально наступает инвалидизация больного.

При периферической форме заболевания оно может манифестировать с поражения крупных суставов - локтевых, коленных, голеностопных. В этих ситуациях очень трудно дифференцировать анкилозирующий спондилоартрит и ревматоидный артрит. В отличие от РА при АСА не поражаются и не деформируются мелкие суставы кистей и стоп. После появления признаков поражения позвоночника диагностика облегчается.

Часто наблюдаются внесуставные проявления болезни Бехтерева. Характерно развитие иритов и иридоциклитов. Со стороны сердечно-сосудистой системы отмечаются аортит, недостаточность аортальных клапанов, перикардит и различные нарушения ритма. Может развиваться амилоидоз почек.

Данные лабораторных и инструментальных методов.

При исследовании крови наиболее характерно стойкое ускорение СОЭ, а меньшей степени изменяются острофазовые показатели. Степень их изменений не всегда тесно коррелирует с активностью патологического процесса. Решающую роль в диагностике играет рентгенологический метод. На ранних стадиях болезни выявляются признаки двустороннего сакроилеита - нечеткость костных краев сустава, расширение суставной щели. Далее появляются костные узуры, щель сужается, в конце концов, сустав анкилозируется. Типичны изменения позвоночника. В межпозвонковых суставах отмечается неровность суставных поверхностей, деструкция костной ткани и в финале анкилозы. Важным признаком являются синдесмофиты - костные мостики между соседними позвонками вследствие оссификации периферических отделов межпозвонковых дисков.

 

 

 

Диагностические критерии АСА (В.А.Насонова, В.В.Забродский).

1.         Боль в поясничной области, продолжающаяся более 3 месяцев и не уменьшающаяся при отдыхе.

2.         Боль в грудной клетке и ощущение скованности.

3.         Ограничение экскурсий грудной клетки.

4.         Тугоподвижность поясничного отдела позвоночника.

5.         Ирит или иридоциклит в момент наблюдения или в анамнезе.

6.         Типичные рентгенологические изменения, включающие двусторонний сакроилеит и синдесмофитоз.

 

 

Диагноз становится достоверным при наличии четырех из пяти первых критериев или при наличии шестого критерия в сочетании с одним из первых пяти критериев.

Реактивные артриты

Реактивные артриты - “стерильные” негнойные воспалительные заболевания суставов, возникшие в результате иммунных нарушений после перенесенной инфекции или одновременно с ней. Как видно из приведенного определения реактивные артриты относятся к группе заболеваний суставов, связанных с инфекцией. Если инфекционный агент вызывает воспалительный процесс в суставе вследствие гематогенного заноса из первичного очага в ткани сустава, артрит называется инфекционным - туберкулезный, гонорейный, септический. Если же инфекция играет роль только пускового фактора, говорят о реактивном артрите. Для большинства реактивных артритов характерны генетические предпосылки, связанные с антигеном гистосовместимости HLA B27, поражение крестцово-подвздошного сочленения, относительная доброкачественность течения, склонность к рецидивированию.

Реактивные артриты могут инициироваться различными микроорганизмами. Это напрямую связано с входными воротами инфекции: носоглотки (аденовирусы, строптококк, стафилококк), урогенитального тракта (хламидии, гонококк), желудочно-кишечного тракта (иерсинии, шигеллы, сальмонеллы, клебсиеллы).

            В патогенезе реактивных артритов имеет значение чрезмерный иммунный ответ макроорганизма на микробные антигены, находящиеся вне полости сустава. Формируются иммунные комплексы, они откладываются в синовиальной оболочке и вызывают развитие иммунокомплексного синовита. Реактивные артриты ассоциируются с носительством антигена гистосовместимости HLA B27. Предполагается, что имеет место равное разделение антигенных детерминант между молекулой HLA B27 и молекулами, закодированными микробным агентом-возбудителем. Механизм развития артрита не зависит от вида “пускового” микроорганизма.

Клинические проявления реактивного артрита могут быть разнообразными - от изолированного малосимптомного моноартрита до тяжелого полиартрита с системными проявлениями. Обычно анамнестически можно выяснить, что  за 1-3 недели до появления суставных проявлений больной перенес ОРЗ, кишечное расстройство или отмечались дизурические явления. Сам реактивный артрит начинается остро, повышается температура, ухудшается общее состояние. Поражаются крупные суставы нижних конечностей - коленные, голеностопные, пяточные, плюснефаланговые и межфаланговые, реже суставы рук. Артрит чаще всего асимметричный, начинается с одного сустава и далее в течение 1-2 недель патологический процесс распространяется на другие суставы. Суставы припухают за счет выпота в полость сустава, часто поражается околосвязочный аппарат. Болевой синдром выражен значительно, ограничивается функция суставов. Часто больной жалуется на боли в позвоночнике, что связано с развитием сакроилеита.

При болезни Рейтера - типичной форме реактивного артрита, наряду с суставными проявлениями отмечаются признаки уретрита и поражения глаз (конъюнктивит и более тяжелые формы). Такого рода поражения могут быть и при других формах реактивных артритов. Нередко в патологический процесс вовлекается кожа и слизистые оболочки, могут быть язвы, стоматит, кератодермия.

Данные лабораторных и инструментальных методов. При исследовании крови выявляются умеренная анемия, ускорение СОЭ. Как правило, изменены острофазовые реакции. Более чем у 2/3 больных выявляется антиген HLA B27. В зависимости от возбудителя артрита определяются повышенные титры антител к иерсиниям, хламидиям, сальмонеллам, стрептококкам. Часто отмечается лейкоцитурия, а также изменения толстой кишки, выявляемые при эндоскопическом исследовании. При исследовании синовиальной жидкости, в частности, при болезни Рейтера, определяются плохой муциновый сгусток, цитоз до 50000 за счет нейтрофилов. Имеются нарушения показателей иммунологического статуса - увеличение количества ЦИК, повышение уровня IgM, IgG, уменьшение числа Т-лимфоцитов. Рентгенологические изменения неспецифичны. В более легких случаях и на ранних стадиях выявляется околосуставной остеопороз. При хроническом течении в пораженных суставах могут отмечаться костные эрозии, сужение или полное исчезновние суставной щели. Характерным признаком считается периостит, а также поражение крестцово-подвздошных сочленений.

Общепринятых диагностических критериев реактивных артритов пока не разработано. В качестве таковых можно использовать отличительные особенности этой группы ревматических болезней, приводимые В.А.Насоновой и В.В.Забродским.

1.         Развитие у лиц молодого возраста - до 40 лет.

 

2.         Хронологическая связь с инфекцией, возникновение артрита на фоне или через 4-6 недель после перенесенной инфекции.

 

3.         Острое начало артрита с выраженными общими и местными признаками воспаления.

4.         Асимметрия суставного поражения, нередко с поражением связочно-сухожильного аппарата и синовиальных сумок.

5.         Частое и асимметричное вовлечение в процесс илеосакральных сочленений.

6.         Нередкая системность поражения, особенно глаз, кожи и слизистых оболочек.

7.         Отсутствие в сыворотке крови ревматоидного фактора.

8.         Частое выявление антигена гистосовместимости HLA B27.

9. Обычно доброкачественное течение процесса.

Псориатический артрит (ПА)

Псориатический артрит - особая форма артрита, которая развивается у больных псориазом. Псориатический артрит относят к поражениям суставов, проявляющимся спондилоартритом. Эти заболевания характеризуются частым поражением подвздошно-крестцовых сочленений, отсутствием ревматоидного фактора в сыворотке крои и наследственной семейной предрасположенностью.

Этиологическим фактором псориатического артрита является распространенное кожное заболевание - псориаз. Поражение суставов обычно развивается вслед за кожными проявлениями, реже одновременно с ними. Большие затруднения в диагностике возникают, если псориаз начинается с явлений артрита, а типичные кожные изменения возникают позже. Показана связь псориаза и псориатического артрита с антигенами гистосовместимости HLA B13, B17, B38, B39; в случае выраженного спондилоартрита с B27.

            Псориаз рассматиривается в настоящее время как системное заболевание, в патогенезе которого, в том числе и суставных проявлений, решающую роль играют аутоиммунные нарушения. Об этом свидетельствуют выявляемые у больных гипергаммаглобулинемия, антитела к антигенам кожи, изменения показателей клеточного и гуморального иммунитета.

            Патоморфологически псориатический артрит характеризуется изменениями в поверхностных слоях синовиальной оболочки суставов. Наблюдаются десквамация синовиоцитов, фибриноидные наложения с пропитыванием их нейтрофильными лейкоцитами. Процесс распространяется на суставной хрящ, эпифизарные отделы костей. Исходом артрита могут быть подвывихи, контрактуры и анкилозы.

Типичным проявлением псориатического артрита считается воспалительные изменения дистальных межфаланговых суставов кистей и стоп. Концевые фаланги изменяются таким образом, что приобретают “редискообразную” форму. Эти изменения сочетаются со своеобразной окраской и изменениями ногтей. Кроме того, характерно “осевое” поражение - одновременное поражение дистального, проксимального и пястнофалангового суставов одного и того же пальца. Такого же рода изменения могут на пальцах стоп. Измененные пальцы в этих случаях сравнивают с “сосиской”. Редко, но может происходить укорочение, искривление пальцев, значительная деформация вследствие подвывихов и анкилозов.

 

Помимо таких суставных изменений, могут быть поражения типа моно - олигоартрита крупных суставов - коленных, голеностопных в основном с одной стороны. Примерно у половины больных развивается сакроилеит, который, как правило, протекает с минимальными клиническими проявлениями и выявляется лишь рентгенологически.

Из внесуставных изменений наблюдаются поражения глаз в  виде ирита, иридоциклита, слизистых оболочек полости рта и половых органов.

Если артрит протекает на фоне типичных кожных проявлений  псориаза, природа суставной патологии устанавливается легко. Трудности возникают в случае атипичной или малосимптомной клиники дерматоза. Нередко в течение длительного времени такие больные трактуются как страдающие ревматоидным артритом или другими формами артритов.

Данные лабораторных и инструментальных методов. Изменения лабораторных тестов неспецифичны - может быть умеренный лейкоцитоз, ускорение СОЭ, при выраженных воспалительных изменениях в суставах положительны острофазовые реакции. Ревматоидный фактор в сыворотке крови не определяется. В синовиальной жидкости может быть высокий цитоз, муциновый сгусток рыхлый, легко распадающийся, вязкость низкая. Более типичны изменения, выявляемые рентгенологически. В дистальных межфаланговых суставах отмечаются эрозивные и пролиферативные изменения. У половины больных определяются признаки поражения позвоночника и илеосакральных сочленений. Сакроилеит может быть одно- и двусторонним.

ПА - диагностические критерии (по H. Mathies)

 

 

1.         Поражение дистальных межфаланговых суставов пальцев.

2.         Вовлечение в процесс пястнофалангового, проксимального и дистального межфаланговых суставов одного и того же пальца.

3.         Наличие псориатических элементов на коже и ногтях, подтвержденных дерматологом.

4.         Талалгия.

5.         Доказанные случаи псориаза у близких родственников.

6.         Отрицательные реакции на ревматоидный фактор.

7.         Рентгенологические признаки поражения суставов кистей и стоп - остеолитический процесс в сочетании с костными разрастаниями.

8.         Поражение илеосакральных сочленений, доказанное клинически и рентгенологически.

9.         Рентгенологические признаки поражения позвоночника.

Для диагностики определенного псориатического артрита необходимы три из указанных критериев, одним из которых должен быть 3, 5 или 7.

Гонорейный артрит

Гонорейный (гонококковый) артрит относится к группе инфекционных артритов, когда инфекция гематогенным путем заносится в сустав и вызывает в нем воспалительный процесс. Чаще болеют женщины, страдающие гонококковым вульвовагинитом, мужчины заболевают значительно реже, за исключением гомосексуалистов, страдающих гонококковым проктитом.

Возбудителем заболевания является гонококк. Специфический гонорейный артрит возникает у больных генерализованной гонореей. В сустав гонококк проникает гематогенным путем из первичного урогенитального очага. Артрит чаще развивается у женщин, поскольку гонорея у них нередко протекает скрыто и лечение начинается поздно. Предрасполагают к артриту менструации и беременность.

Для гонококкового артрита характерны выраженные общие симптомы - высокая лихорадка, ознобы, поты, слабость, снижение работоспособности. Поражаются в основном коленные, голеностопные и лучезапястные суставы. Они деформированы за счет отека периартикулярных тканей и выпота в полость суставов, кожа над ними гиперемирована, функция нарушена из-за выраженной болезненности. Могут быть также кожные поражения  в виде узелковых папул, везикул или пустул, содержимое последних может быть гнойным или геморрагическим. Эти элементы локализуются вокруг суставов, на спине, дистальных отделах конечностей. Анамнестически в ряде случаев удается установить, что артриту предшествовали дизурические расстройства, явления вульвовагинита. Характерен быстрый положительный эффект после назначения пенициллина.

Данные лабораторных и инструментальных методов. При исследовании крови определяется лейкоцитоз, нейтрофилез, ускорение СОЭ. Изменены практически все острофазовые реакции. У больных можно выделить гонококк из крови, синовиальной жидкости, а также в мазках из уретры и влагалища. Вероятность выделения гонококка увеличивается после провокации гоновакциной. На более поздних стадиях процесса или при хроническом течении процесса информативна серологическая  реакция Борде-Жангу. При исследовании синовиальной оболочки на высоте воспалительного процесса определяется картина выраженного воспаления, нейтрофильная инфильтрация, иногда выявляются микроабсцессы. Рентгенологически  уже на ранних этапах артрита отмечается околосуставной остеопороз. В далеко зашедших случаях и при неадекватном лечении может быть разрушение хряща и эрозии суставных поверхностей костей.

Диагностические критерии.

Гонорейный артрит следует заподозрить у больных с клиническими проявлениями уретрита, вульвовагинита, выделение гонококков из мазков. В сомнительных случаях следует провести провокацию гоновакциной. Клинически для гонорейного артрита характерно сочетание суставных проявлений с выраженными общими симптомами воспалительного процесса. Диагноз считается абсолютно доказанным при выделении микроба из крови или обнаружения его в мазках и посевах синовиальной жидкости. В качестве дополнительного диагностического критерия может служить быстрый эффект лечения больных пенициллином.

Туберкулезный артрит (ТА)

Туберкулезный артрит является одной из клинических форм костно-суставного туберкулеза. Костно-суставной туберкулез в свою очередь может рассматриваться как местное проявление общей хронической туберкулезной инфекции организма. Выделяют следующие клинические формы костно-суставного туберкулеза: поражение суставов по типу хронического моноартрита, туберкулезного реактивного полиартрита - “ревматизма Понсе” и туберкулезное поражение позвоночника (туберкулезный спондилит).

Этиологическим фактором является туберкулезная микобактерия (палочка Коха). Первичный туберкулезный комплекс формируется в легких. Оттуда инфекция гематогенным или лимфогенным путем может распространяться на другие органы, в частности, в кости. Вначале развивается специфический остит (туберкулезный остеомиелит). Суставы чаще всего вовлекаются в патологический процесс в результате  распространения инфекции из костного очага на синовиальную ткань и полость сустава, реже непосредственно вследствие диссеминации инфекции. Поэтому различают первично-костную форму артрита и первично-синовиальную. Для обеих форм характерны деструктивные изменения хряща и костных поверхностей сустава с образованием костных секвестров, нередким появлением свищей и “холодных” абсцессов.

У больных костным туберкулезом общих проявлений чаще всего не бывает. Поражение суставов протекает в подавляющем большинстве случаев по типу моноартрита. В патологический процесс вовлекаются суставы с наибольшей функциональной нагрузкой - тазобедренные, коленные, голеностопные. В начальной стадии процесса, когда имеется туберкулезный остит, клинических проявлений может не быть или отмечаются небольшие боли в костях. При развитии артрита появляются боли в пораженном суставе, припухлость и дефигурация за счет выпота в полость сустава. Функция сустава ограничена из-за болей, мышечных контрактур. Постепенно мышцы вокруг воспаленного сустава атрофируются, появляется хромота. По мере прогрессирования процесса, разрушения хряща и костей сустав грубо деформируется. В области пораженного сустава могут быть “холодные” абсцессы и свищи. Для поражения тазобедренного сустава характерны т.н. “натечники”, когда абсцессы формируются вдали от сустава, на бедре.

“Ревматизм Понсе” представляет собой типичный реактивный артрит на фоне текущего, иногда очень скрыто, туберкулезного процесса. Протекает по типу полиартрита, поражаются мелкие суставы кистей. В основном выражены признаки синовита, грубых изменений хряща и костей, инвалидизации больных не наблюдается. После стихания специфических изменений в легких суставные нарушения исчезают полностью.

Данные лабораторных и инструментальных методов. Для костно-суставного туберкулеза характерно отсутствие выраженных нарушений острофазовых реакций, практически не изменяется картина периферической крови. Рентгенологическое исследование грудной клетки у части больных позволяет выявить активные очаги туберкулеза, но чаще отмечаются признаки перенесенной инфекции. Для подтверждения специфического поражения сустава информативна реакция Манту, которая бывает положительной у большинства больных. При рентгенологическом исследовании суставов в начальных стадиях уже можно выявить очаговую перестройку рисунка костных трабекул. В дальнейшем отмечаются краевые дефекты  костей, ограниченные костные полости с секвестрами. Определяются сужение суставной щели и изъеденность контуров подхрящевой кости. Посев синовиальной жидкости на специальные питательные среды или заражение лабораторных животных позволяет выделить палочку Коха. Биопсия синовиальной оболочки и дальнейшее исследование биоптатов обнаруживает в ткани характерные туберкулезные гранулемы.

Диагностические критерии.

1.         Анамнестические указания на перенесенный туберкулез.

2.         Рентгенологические признаки активного или перенесенного туберкулеза легких или других органов.

3.         Поражение суставов по типу моноартрита тазобедренного, коленного или голеностопного суставов.

4.         Отсутствие “воспалительных” изменений гемограммы и “острофазовых” реакций.

5.         Типичные рентгенологические изменения в суставах.

6.         Положительная реакция Манту.

7.         Выделение палочек Коха из синовиальной жидкости.

8. Обнаружение туберкулезных гранулем в синовиальной оболочке.

 

Подагра

Подагра рассматривается как системное, ферменто-метаболическое заболевание, обусловленное нарушением пуринового обмена, развитием гиперурикемии, гиперурикозурии. Проявляется поражением суставов и внесуставными признаками.

В основе повышенного содержания мочевой кислоты в крови - основного метаболического нарушения при подагре, лежит генетически детерминированный дефект ферментных систем, принимающих участие в эндогенном синтезе пуриновых нуклеотидов. Происхождение и механизм нарушений пуринового обмена и мочевой кислоты представлены на схеме. У больных  подагрой усилен синтез пуринов в организме, способствующими факторами развития заболевания является повышенное поступление пуринов с пищей. Увеличивается образование мочевой кислоты. Гиперурикемия может быть также следствием недостаточной экскреции мочевой кислоты в почках. Развивается гиперурикозурия. Отложение кристаллов мочевой кислоты в синовиальной оболочке суставов, коже, клетках почечных кристаллов обуславливает развитие основных клинических проявлений подагры - артрита, тофусов и подагрической нефропатии. Таким образом, основными факторами риска развития подагры являются отягощенная наследственность, ожирение, злоупотребление алкоголем, неумеренное потребление мясных продуктов. Причинами вторичной гиперурикемии являются опухоли, особенно гемобластозы, когда имеется повышенный распад белка; лечение цитостатическими препаратами, тиазидными мочегонными.

Можно выделить две основные формы суставных проявлений подагры - типичную и атипичную. При типичной форме первым поражается I плюснефаланговый сустав одной из ног. Начало острое, внезапное. Характерны очень сильные боли в суставе, его припухлость, гиперемия и практически полное нарушение функции. Повышается температура, иногда до очень высоких цифр, резко ухудшается общее состояние. Через 5-6 дней боли стихают, уменьшаются местные проявления артрита, коже вокруг сустава шелушится. В последующем острые приступы повторяются, но уже захватывается все большее количество суставов конечностей. Атипичные формы в целом встречаются достаточно часто. Может быть ревматоидноподобная форма, когда отмечается затяжное течение приступа и процесс сразу локализуется в мелких суставах кистей или 1-2 крупных суставах. Подагра может начинаться в виде моноартрита одного из крупных суставов, характерно при этом острое начало, выраженные боли и местные проявления - припухлость, гиперемия сустава, нарушение его функции. С другой стороны может быть относительно легкий полиартрит с быстрым обратным развитием воспалительных проявлений. Могут наблюдаться стертые формы полиартрита, когда общие и местные проявления выражены очень умеренно. Начало подагры может манифестироваться поражением сухожилий и бурс без изменений в суставах. Наличие атипичных форма диктует необходимость помнить о возможности подагрической этиологии суставного синдрома и проведения соответствующих исследований. Особенно подозрительны в плане развития подагры лица с факторами риска - ожирение, злоупотребление алкоголем, отягощенная наследственность.

Данные лабораторных и инструментальных методов. Наибольшее значение для диагностики подагры имеет определение содержания мочевой кислоты в сыворотке крови и выделения ее с мочой. Указываются различные значения нормальных величин этих показателей. Уровень мочевой кислоты в сыворотке составляет 0,18-0,42 ммоль/л, верхний предел выделения мочевой кислоты с мочой за сутки составляет 5,4 ммоль. У больных подагрой эти показатели превышают пределы нормы. При исследовании крови в фазе обострения суставного процесса отмечается ускорение СОЭ, положительные острофазовые реакции. Большое значение для раннего выявления поражения почек имеют рутинные методы исследования мочи и функционального состояния почек. Могут быть выявлены протеинурия, гематурия, лейкоцитурия, повышенное выделение уратов. Для интерстициального нефрита характерно раннее снижение концентрационной функции почек, ранних стадий ХПН - постепенно нарастающая азотемия. При исследовании синовиальной жидкости, помимо признаков острого воспалительного процесса в суставе, определяются кристаллы мочевой кислоты.  Гистологическое исследование  биоптатов синовиальной оболочки также обнаруживает ураты. Большое диагностическое значение имеет морфологическое исследование подкожного тофуса - в центре его определяется масса кристаллов уратов натрия, вокруг дистрофические и некротические изменения тканей. Рентгенологически при исследовании суставов в начальных стадиях болезни характерных изменений нет. В более поздних стадиях, при достаточной длительности подагрического артрита выявляются характерные, четко очерченные дефекты костной ткани - “пробойники”.

Диагностические критерии. Приводим диагностические критерии подагры, предложенные международным симпозиумом по диагностике ревматических заболеваний в Риме в 1963 году.

1.         Повышение содержания мочевой кислоты в сыворотке крови более 0,42 ммоль/л у мужчин и 0,36 ммоль/л у женщин.

2.         Тофусы.

3.         Кристаллы мочевой кислоты в синовиальной жидкости или в тканях, выявленные химически или морфологически.

4.         Острые приступы артрита, возникающие внезапно, с полной клинической ремиссией в течение 1-2 недель.

            Диагноз подагры устанавливается при наличии двух критериев.

 

Деформирующий артроз

Деформирующий остеоартроз - системное дегенеративное заболевание суставных и околосуставных тканей. В основе заболевания лежит дегенерация и деструкция суставного хряща с последующей пролиферацией подлежащей костной ткани. Выделяют две основные клинические формы ДОА - по типу моно - и олигоартроза и полиостеоартроза (с развитием узелков или без них). По течению ДОА может быть без заметного прогрессирования, медленно прогрессирующий и быстропрогрессирующий. ДОА может сопровождаться на определенных этапах течения реактивным синовитом. ДОА заболевают преимущественно женщины в возрасте 40-60 лет, но в последние годы наблюдаются случаи болезни и в более молодом возрасте.

Факторы риска ДОА разные для двух основных форм болезни - по типу моно - и олигоартроза или полиостеоартроза. В первом случае факторами риска являются механическая перегрузка суставов, микротравмы, нарушения статики; во втором - наследственная предрасположенность. При ДОА рано происходит дегенерация и гибель хондроцитов, развивается деполимеризация основного вещества, продуцируемого этими клетками, снижается количество глюкозаминогликанов. Потеря протеогликанов ведет к уменьшению прочности хряща, его дегенерации. Ответная реакция костной ткани выражается в ее разрастании и образовании остеофитов.

В случаях поражения суставов при ДОА по типу моно - и олигоартроза в патологический процесс вовлекаются крупные суставы - тазобедренные и коленные, на которые падает наибольшая нагрузка, а также подверженные микротравмам. Кроме того, предрасполагают к коксартрозу дисплазия сустава, в этих случаях заболевание начинается в относительно молодом возрасте - до 40 лет. Основная жалоба больных - боли в суставах. Они возникают при нагрузке на больной сустав, при ходьбе, уменьшаются в покое. Характерны вечерние и ночные боли после дневной нагрузки. Иногда возникают очень сильные боли и развивается блокада сустава. Помимо боли, больные жалуются на “хруст” в суставах. Постепенно прогрессирует деформация сустава, однако анкилозы развиваются редко. Естественно, что страдает функция сустава, функциональная недостаточность неуклонно нарастает. Полиостеоартроз характеризуется поражением дистальных межфаланговых суставов кистей. В области суставов появляются плотные симметричные утолщения (узелки Гебердена), нередко развивается реактивный синовит. Постепенно суставы деформируются, фаланги пальцев искривляются. Если узелки образуются в области проксимальных межфаланговых суставов, они носят название узелков Бушара.

Диагностические критерии.

Диагностические критерии ДОА разработаны Американской ревматологической ассоциацией (Нью-Йорк).

1.         Ночная боль в суставах.

2.         Боль при движениях в суставах.

3.         Утренняя скованность.

4.         Ограничения движения и хруст в суставах.

5.         Костные разрастания в полости сустава.

6.         Сужение суставной щели.

7.         Краевые остеофиты и узелки.

8.         Субхондральный склероз.

9.         Кистовидные просветления в эпифизах.

10.       Боли после состояния покоя.

Наличие шести из десяти критериев позволяют поставить диагноз определенного ДОА, три и более признаков - вероятного ДОА, менее трех критериев позволяют отвергнуть диагноз ДОА.

Данные лабораторных и инструментальных методов. При исследовании крови изменения возникают лишь у больных ДОА с реактивным синовитом - умеренно ускоряется СОЭ. В синовиальной жидкости вязкость нормальная, муциновый сгусток хороший, цитоз небольшой или в норме. При морфологическом исследовании биоптатов синовиальной оболочки отмечается ее фиброзно-жировое перерождение, атрофия ворсин, уменьшение числа сосудов. Пролиферативные изменения не выражены. Характерны рентгенологические изменения. Выделяют три их стадии. I - суставная щель незначительно сужена, небольшие костные разрастания по краям суставной впадины, островки оссификации суставного хряща. II - значительное сужение суставной щели, значительные костные разрастания, субхондральный склероз. III - почти полное исчезновение суставной щели, деформация и уплотнение эпифизов, остеофиты, “суставные мыши”.

 

Остеохондроз позвоночника

Остеохондроз позвоночника - это дегенеративный процесс в межпозвонковых дисках с последующим вовлечением тел смежных позвонков (развитие спондилеза), межпозвонковых суставов и связочного аппарата позвоночника. Остеохондроз позвоночника по картине патологических изменений сходен с остеоартрозом суставов. Оба эти процесса часто сочетаются.

Этиологические факторы остеохондроза позвоночника многообразны. Имеют значение микротравмы, статические и динамические перегрузки позвоночного столба, врожденные и приобретенные аномалии, и дефекты развития позвоночника. Статические и динамические перегрузки позвоночника наблюдаются при выполнения ряда тяжелых физических работ, во время учебы, занятиях спортом. Остехондроз позвоночника чаще наблюдается в пожилом и старческом возрасте. Это связано с уменьшением содержания воды в межпозвонковых дисках, нарушению питания их вследствие сосудистой патологии, характерной для этой категории больных. Дегенерация дисков начинается с пульпозного ядра позвонков. В нем уменьшается содержание воды, тургор. Ядро постепенно утрачивает функцию гидравлического амортизатора при нагрузке на позвоночник. Изменения пульпозного ядра приводят к повышению и неравномерному распределению давления на фиброзное кольцо межпозвонковых дисков, что приводит к дистрофическим изменениям в их периферической зоне. Диски уплощаются, увеличивается нагрузка на позвонки. Возникает ответная реакция костной ткани - остеосклероз в подхрящевом слое тел позвонков и образование по их переднебоковой поверхности остеофитов.

Клиническая симптоматика зависит от преимущественной локализации патологического процесса в различных отделах позвоночника. В клинике можно выделить местные симптомы и множественные внепозвоночные синдромы - корешковый, вегетативно-сосудистый, трофический. Традиционно выделяют три клинические формы остеохондроза - шейный, грудной и поясничный.

В клинике остеохондроза шейного отдела можно выделить три синдрома - болевой, вертебро-церебральный сосудистый и кардиальный. Боли обусловлены сдавлением нервных корешков. При локализации патологического процесса в CII-CIII боли локализуются в области шеи, затылка, ключицы и плеча; в CIV-CV - распространяется по всей руке; в CVI-CVII - захватывают переднебоковую часть грудной клетки. Кроме того, больные жалуются на ограничение подвижности шеи, хруст в области шеи. Объективно можно определить крепитацию и выраженную болезненность при надавливании на остистые отростки пораженных позвонков. Межпозвонковые артерии выходят через отверстия позвонков и образуют базилярные артерии, осуществляющие питание жизненно важные области центральной нервной системы. При компрессии базилярной артерии остеофитами или раздражении симпатических нервов, окружающих артерии, развивается относительно типичный синдром - головные боли, шум и звон в ушах, головокружение, двоение в глазах, повышение артериального давления. Нередко развиваются вестибулярные расстройства, вегетативно-сосудистые пароксизмы. Кардиальные расстройства возникают у больных с поражением седьмого шейного и первого грудного позвонков, поскольку на этом уровне расположен спинальный отдел эффекторного аппарата симпатической нервной системы. Ирритация этого отдела приводит к возникновению болевых ощущений в области сердца. Боли могут быть различной продолжительности и интенсивности. Они усиливаются или ослабевают при изменении положения шейного отдела позвоночника. Иногда по клинике боли трудно отличимы от стенокардитических. В этих ситуациях должен быть подтвержден или отвергнут прежде всего, коронарный генез болей. Надо помнить, что в пожилом и старческом возрасте сочетание остеохондроза и ишемической болезни сердца является закономерным.

 При остеохондрозе грудного отдела позвоночника больные жалуются на боли по ходу позвоночника, при развитии корешкового синдрома - в грудной клетки. Последние могут быть односторонними, но чаще бывают слева, или опоясывающими. В этих ситуациях всегда возникают дифференциально-диагностические коллизии - надо исключать патологию позвоночника воспалительной природы, а также ИБС. Поражение V-XII позвонков может вызвать функциональные нарушения органов желудочно-кишечного тракта.

Существуют различные классификации форм поражения остеохондроза поясничного отдела позвоночника. Выделяют три типа болевых синдромов - хроническое люмбаго, острое люмбаго, люмбоишиалгия. При хроническом люмбаго боли возникают периодически. Боль в поясничной области умеренная по интенсивности, усиливается утром после вставания, проходит через 15-20 минут, но затем вновь появляется после ходьбы, долгого пребывания в вертикальном положении или работе в одной позе. Эквивалентом боли может быть ощущение тяжести в поясничной области. Объективно отмечается болезненность при надавливании на остистые отростки поясничных позвонков. Острое люмбаго - пароксизмальный болевой синдром, который сопровождается контрактурой поясничных мышц и функциональной блокадой позвоночника. Оно обусловлено ущемлением пульпозного ядра. Внезапно, иногда без всякой видимой причины или при небольшой нагрузке, появляются сильнейшие боли в пояснице, больному трудно пошевелиться, лечь, встать, ходить. Боли проходят относительно быстро - через несколько часов - 10-12 дней. Люмбоишиалгия развивается в результате грыжи межпозвоночного диска на уровне поясничных и крестцового сегментов позвоночника. Наряду с сильнейшими болями в пояснице появляются боли в ягодице и по задней поверхности бедра. Положительные симптомы натяжения, в частности Ласега. При длительном течении болезни возможно сочетание всех трех форм клинических проявлений поясничного остеохондроза.

Данные лабораторных и инструментальных методов. Основную диагностическую информацию при остеохондрозе дает рентгенологическое исследование соответствующего отдела позвоночника.  Для остеохондроза характерны три признака:

1.         частичное или на всем протяжении позвоночника уменьшение высоты дисков;

2.         остеосклероз в подхрящевом слое тел позвонков;

3.         остеофиты - краевые разрастания преимущественно в переднебоковых отделах позвонков.

Определенную информацию, особенно в периоды обострения процесса, усиления болей дает термография - в области наибольшей болезненности регистрируются зоны повышенного инфракрасного излучения. Здесь же с помощью миографии может быть зарегистрировано усиление мышечного тонуса. Информативны такие визуализирующие и в то же время функциональные методы как компьютерная томография и ЯМР-томография.

 

Дифференциальный диагноз диффузных заболеваний соединительной ткани

Системная красная волчанка (СКВ)

            Системная красная волчанка (СКВ) - болезнь неизвестной этиологии с преимущественным системным поражением соединительной ткани, вследствие отложений в ней, а также в других клетках и тканях патогенных аутоантител и циркулирующих иммунных комплексов. СКВ встречается повсеместно, ею заболевают лица любого пола и возраста, но чаще молодые женщины.

Этиология заболевания неизвестна, по некоторым данным роль этиологического фактора могут играть вирусы, но пока это точно не доказано. Более ясны факторы риска СКВ. К ним относятся некоторые лекарственные средства,  повышенная инсоляция, очаговая инфекция. По-видимому, важную роль играют генетические факторы, маркерами которых является связь заболевания с антигенами гистосовместимости HLA, семейные случаи заболевания, снижение активности фермента N

-ацетилтрансферазы. В условиях иммунодефицита по Т-супрессорам, возможно, обусловленного генетически, неизвестный этиологический фактор СКВ вызывает “обнажение” в клетках ДНК, возникает своеобразный аутоантиген, в ответ на который чрезмерно развиваются клоны В-лимфоцитов, вырабатывающих аутоантитела. Образуются ЦИК, которые фиксируются в различных органах и тканях организма, вызывая иммунное воспаление. Участие аутоиммунных механизмов способствует самоподдержанию и непрерывному прогрессированию патологического процесса. Морфологически это проявляется дезорганизацией соединительной ткани и васкулитами. Практически поражаются все органы и ткани.

            Основная черта СКВ - полисистемность поражения, создающая причудливые сочетания различных симптомов и синдромов, что нередко затрудняет диагностику. Однако именно такая необычность и полиорганность поражений должна “наводить” врача на мысль о диффузном заболевании соединительной ткани, в частности, о СКВ. Триада характерных поражений - изменения кожи, опорно-двигательного аппарата и серозных оболочек. В пределах этих трех групп поражений изменения также могут чрезвычайно разнообразными.

            Кожные проявления СКВ чаще всего бывают в виде характерной “бабочки” на щеках и крыльях носа, повышенной фоточувствительности, появления язвочек слизистой полости рта, самых разнообразных высыпаний на коже - уртикарных, макулопапулезных, буллезных. Реже наблюдаются элементы дискоидной волчанки.

            Патология опорно-двигательного аппарата проявляется артралгиями, полиартритом, деформацией суставов кистей рук, миалгиями и миозитом, реже встречается асептический некроз кости.

 

Полисерозит проявляется, главным образом, плевритом и перикардитом.

            Характерны общие симптомы - лихорадка неправильного типа, утомляемость, слабость, отсутствие аппетита, снижение массы тела. Нередко заболевание манифестирует этими признаками, что создает значительные трудности для своевременного распознавания болезни.

            Гематологические проявления - анемия токсического генеза, гемолитическая анемия, лейкопения, тромбоцитопения, реже бывают спленомегалия и лимфаденопатия.

            Поражение нервной системы - психозы, судорожные припадки, полиневрит.

            Со стороны сердечно-сосудистой системы закономерно наблюдаются признаки миокардита, перикардита, эндокардита типа Либмана-Сакса (признаки недостаточности митрального, аортального и трикуспидального клапанов).

            Поражения дыхательной системы чаще всего проявляются плевритом, в том числе экссудативным, реже отмечается люпус-пневмония, интерстициальный фиброз, легочная гипертензия.

            Клиническая картина поражения почек при СКВ разнообразна, но есть попытки выделения различных клинических вариантов. Поражение по типу быстропрогрессирующего гломерулонефрита характеризуется злокачественной гипертензией, нефротическим синдромом, выраженным мочевым синдромом (протеинурия, гематурия, цилиндрурия), ранним развитием почечной недостаточности. Хронический волчаночный гломерулонефрит с выраженным мочевым синдромом протекает несколько легче, но при нем также наблюдается выраженный мочевой синдром, в половине наблюдений гипертензия, довольно быстрое развитие ХПН. В ряде случаев в клинической картине поражения почек преобладает нефротический синдром - вариант хронического гломерулонефрита с нефротическим синдромом. У части больных изменения в почках расцениваются как латентный нефрит с изолированным мочевым синдромом - протеинурией и гематурией. Желудочно-кишечные проявления СКВ - васкулит с гастроинтестинальными кровотечениями и перфорацией, асцит. Относительно редко отмечаются поражения глаз в виде сухого синдрома, конъюнктивита, эписклерита.

            Данные лабораторных и инструментальных методов. Прямого лабораторного или инструментального метода диагностики СКВ нет, диагноз ставится по совокупности клинических и параклинических данных. При исследовании крови для СКВ характерны анемия, лейкопения, ускорение СОЭ. Анемия чаще всего по генезу постгеморрагическая или обусловлена активностью патологического процесса, но наблюдается также и аутоиммунная гемолитическая анемия. Как правило, значительно изменены острофазовые реакции - повышено содержание фибриногена и сиаловой кислоты, определяется С-реактивный белок, повышено содержание альфа-2 и гамма-глобулинов. Для СКВ характерны изменения иммунологических тестов. В крови более чем у 2/3 больных выявляются LE-клетки в достаточно больших количествах (5 и более на 1000 лейкоцитов). Выявляются различные антинуклеарные антитела. Проводят биопсию непораженной кожи предплечья и почки. Диагностическое значение для распознавания СКВ имеет определение в биоптатах с помощью иммунофлюоресцентных методик фиксированных иммунных комплексов, отдельно IgM, IgG, комплемента.

Диагностические критерии.

В основе диагностических критериев СКВ лежит классификация заболевания, разработанная Американской ревматологической ассоциацией (АРА). В.А.Насонова, В.В.Забродский выделяют большие и малые диагностические критерии. Большие диагностические критерии СКВ: 1) “бабочка”, 2) люпус-артрит, 3) люпус-нефрит, 4) люпус-пневмонит, 5) LE-клетки, 6) антинуклеарный фактор в высоком титре, 7) аутоиммунный синдром Верльгофа, 8) положительный тест Кумбса при гемолитической анемии, 9) гематоксилиновые тельца в биоптате, 10) характерная патоморфология в биоптатах кожи, почек, лимфоузлов. Малые диагностические критерии СКВ: лихорадка в течение нескольких дней, немотивированная потеря массы тела, неспецифический кожный синдром, полисерозит, лимфаденопатия, гепатомегалия, спленомегалия, миокардит, поражение ЦНС, полиневриты, полимиозиты, синдром Рейно, ускорение СОЭ, лейкопения, анемия, тромбоцитопения, антинуклеарный фактор в низком титре, LE-клетки. Диагноз СКВ достоверен при наличии трех больших признаков, среди которых должны быть 1, 5, 6, 9.

 

Системная склеродермия (ССД)

Системная склеродермия - полисистемное заболевание, характеризующееся воспалительными, васкулярными и фиброзными изменениями в коже и различных внутренних органах, особенно в желудочно-кишечном тракте, легких, сердце и почках. Тяжесть заболевания,  его прогрессирование и прогноз зависят в основном от степени поражения внутренних органов. У больных с преимущественным поражением кожи болезнь протекает медленно и в основном доброкачественно.

Этиологические факторы ССД доподлинно неизвестны, предполагается значение вирусов. К факторам риска относят генетические. Маркерами их является семейная предрасположенность, а также устанавливаемая связь с некоторыми локусами антигенов гистосовместимости системы HLA. Подострое течение ССД связывают с локусом DR5, хроническое - DR3. в патогенезе ССД основную роль играют два механизма. Первый - это повреждение ДНК и РНК фибробластов соединительной ткани, вследствие чего развивается повышенное неконтролируемое образование коллагена, фибрилл и в конце концов, развитие тяжелых склеротических изменений в коже и внутренних органах. Поврежденные клетки и их органеллы становятся аутоантигенами и запускается механизм аутоиммунного заболевания. Возникают аутоантитела, которые соединяясь с аутоантигенами, образуют ЦИК. Те в свою очередь, поражают систему микроциркуляции, вызывая утолщение интимы сосудов, сужение их просвета, периваскулярный склероз и гемореологические расстройства. Активность и прогрессирование ССД в основном обусловлены, по-видимому, степенью и тяжестью аутоиммунных нарушений в патогенезе болезни.

Клиническая картина при системной склеродермии чрезвычайно разнообразна. В типичных случаях при хроническом течении включает ряд характерных симптомокомплексов, позволяющих заподозрить ССД.

            Синдром Рейно. Нередко ССД манифестирует этим синдромом, он может длиться несколько лет, только затем появляются другие признаки болезни. Под воздействием холода или отрицательных эмоций развиваются пароксизмы расстройств артериального кровотока в пальцах рук, реже ног. Они внезапно бледнеют, далее становятся цианотичными, появляются боли. При прогрессировании процесса развиваются трофические расстройства вплоть до гангрены.

            Изменения кожи и суставов. Вначале на лице, кистях, предплечьях, груди, шее, голенях и стопах появляются участки плотного отека кожи, далее развивается ее индурация и атрофия. По цвету кожа напоминает воск или гиперпигментирована. Особенно характерны изменения лица - оно становится амимичным, появляется сужение ротовой щели с кисетообразными морщинами. Пальцы вследствие индурации и атрофии кожи напоминают “муляж”. Развивается также остеолиз концевых фаланг, укорочение пальцев. Характерным считается отложение кальция в мягких тканях. Часты жалобы на боли в суставах.

Гастроэнтерологические расстройства. Они также обусловлены активацией склеротических процессов. Характерна дисфагия, боли при проглатывании пищи. Поражения кишечника чаще проявляется упорными запорами, реже поносами с развитием синдрома энтеральной недостаточности.

            Поражения сердца. Развиваются выраженные фиброзирующие поражения всех трех оболочек сердца. Развиваются пороки сердца, чаще митральная недостаточность. Может быть картина адгезивного перикардита.

            Поражения легких. Развивается и постепенно прогрессирует пневмосклероз, локализующийся чаще всего в базальных сегментах. Иногда заболевание начинается с поражения легких.

            Поражение почек при системной склеродермии определяется облитерирующей микроангиопатией почечных сосудов или одним из морфологических вариантов хронического гломерулонефрита. Клинически различают два варианта поражения - истинная склеродермическая почка и хронический диффузный гломерулонефрит. Истинная склеродермическая почка проявляется крайне тяжелым, бурным течением, быстрым развитием ОПН, выраженной тяжелой гипертензией, ретинопатией, энцефалопатией, протеинурией, гематурией. Хронический диффузный гломерулонефрит характеризуется более длительным течением, у больных наблюдаются отеки, гипертония, протеинурия, гематурия.

Данные лабораторных и инструментальных методов. Лабораторные данные неспецифичны. “Воспалительные” изменения гемограммы, острофазовые реакции выражены значительно меньше, чем при других диффузных заболеваниях соединительной ткани. Антиядерные антитела выявляются у больных с острой и подострой формой заболевания. Иногда можно выявить ревматоидный фактор. В настоящее время примерно у 10-20% больных ССД выявляют антитела к антигену склеродерма-70. В моче и плазме крови увеличивается содержание оксипролина - продукта метаболизма коллагена. При поражении сердца определенную информацию можно получить при ЭКГ и - ЭхоКГ - исследовании, но эти изменения также неспецифичны. Рентгенологически выявляется базальный пневмофиброз.

Диагностические критерии

1.         Характерное поражение кожи (склеродерма и акросклероз).

2.         Синдром Рейно.

3.         Артралгия или артриты.

4.         Дисфагия и установленное рентгенологически нарушение функции пищевода.

5.         Фиброз легких.

6.         Поражение сердца.

7.         Нефропатия.

8.         Полимиозит.

Диагноз достоверен при наличии 1 и 6 критериев или при сочетании 2 критерия с тремя другими, кроме 1. Диагноз вероятен при наличии 2 критерия с любыми двумя критериями.

 

Дерматомиозит (полимиозит)

Дерматомиозит относится к диффузным заболеваниям соединительной ткани. Преимущественно поражаются скелетные мышцы и кожа. Если изменения кожи отсутствует, применяют термин “полимиозит”. Дерматомиозит разделяют на первичный и вторичный. Первичный дерматомиозит - заболевание sui generis, вторичный - является проявлением другого заболевания. Чаще всего это злокачественные опухоли или трихинеллез.

К возможным этиологическим факторам дерматомиозита относят вирусы Коксаки, опоясывающего лишая, краснухи, гриппа. К факторам риска вторичного дерматомиозита относятся злокачественные опухоли, трихинеллез. Имеют значение генетические факторы. Маркерами их при дерматомиозите является семейная предрасположенность, а также антигены гистосовместимости комплекса HLA - B8, Drw3.

В патогенезе заболевания основное значение придается аутоиммунным нарушениям. При первичном дерматомиозите выявляется сенсибилизация лимфоцитов к антигенам мышечной ткани. Определенную роль в развитии васкулитов скелетных мышцах отводят ЦИК. Вторичный опухолевый дерматомиозит развивается как иммунопатологическая реакция вследствие общности антигенов опухоли и мышечной ткани, а также как аутоиммунная реакция на поверхностные мышечные антигены, структура которых изменилась под влиянием опухолевого роста.

Ведущим в клинике является поражение кожи и скелетных мышц. Поражения кожи проявляются эритемой и отеком. Эритема локализуется на лице, груди и шее, разгибательных поверхностях конечностей. Вокруг глаз эритема образует “очки”, что считается весьма характерным симптомом, позволяющим заподозрить дерматомиозит. Участки кожи с эритемой часто отечны, характерны параорбитальные отеки. Клинически отеки при дерматомиозите напоминают таковые при отеке Квинке. При прогрессировании процесса развивается атрофия кожи и ее пигментация. Поражения мышц касаются в основном проксимальных мышц конечностей. Больные не могут поднять руку, причесаться, одеться, поднять ногу, нередко они падают при ходьбе, не могут встать со стула. Могут поражаться мышцы гортани, тогда появляются дисфагия, гнусавость голоса. При поражении мышц лица и глазодвигательных появляется амимичное выражение лица, диплопия. Мышцы болезненны при пальпации, отечны. Часто в них откладывается кальций, кальцинаты очень плотные и еще больше нарушают функцию мышц. У больных дерматомиозитом, как при любом другом системном заболевании, могут развиваться висцериты, но они возникают реже, чем при СКВ или ССД. Течение заболевания может быть острым, подострым и хроническим.

Данные лабораторных и инструментальных методов. При исследовании крови отмечаются умеренные анемия, лейкоцитоз, ускорение СОЭ. Активность воспалительного процесса хорошо отражают острофазовые реакции - повышается содержание фибриногена, сиаловых кислот, альфа-глобулинов, появляется С-реактивный белок. Особенно характерны изменения энзимологических показателей - повышается активность индикаторных ферментов, указывающих на поражение мышц - аминотрансфераз, креатинфосфокиназы. В моче увеличивается выделение креатинина. Из инструментальных методов наибольшую информацию дают электромиография и биопсия мышц. Электромиографически выявляются различной степени нарушения электрофизиологических свойств скелетных мышц. В биоптатах мышц обнаруживаются некротические и дистрофические изменения мышечных волокон, отечность интерстициальной ткани, ее инфильтрацию лимфоцитами и эозинофилами, поражение сосудов микроциркуляторного русла.

Диагностические критерии (по В.А.Насоновой и В.В.Забродскому).

Основные критерии.

1.         Характерное поражение кожи - периорбитальный отек и эритема, телеангиэктазии, эритема на открытых участках тела.

2.         Поражения мышц, выражающиеся мышечной слабостью, миалгиями, отеком и атрофией.

3.         Характерная патоморфология при биопсии мышц.

4.         Увеличение активности АСТ, АЛТ, КФК.

5.         Характерные данные электромиографического обследования.

Дополнительные критерии.

1.         Кальциноз мышц.

2.         Дисфагия.

Диагноз достоверен при наличии трех основных критериев или при наличии двух основных и двух дополнительных. Диагноз вероятен при наличии двух основных критериев или при наличии одного основного и двух дополнительных. Важнейшим моментом в диагностическом процессе при подозрении на дерматомиозит является исключение его вторичной природы. Необходимо тщательно исследовать больного с целью выявления возможной опухоли или трихинеллеза.

 

Болезнь (синдром) Шегрена

Синдром Шегрена называется еще “сухим” синдромом, так как основным симптомом является сухость слизистых вследствие поражения желез, увлажняющих своим секретом слизистые. Классическими признаками синдрома является триада патологических изменений: сухой кератоконъюнктивит, ксеростомия и ревматоидный артрит. Далее было установлено, что синдромом Шегрена могут сопровождаться другие диффузные заболевания соединительной ткани. В настоящее время именно такое сочетание носит название синдрома Шегрена. Болезнь Шегрена - это заболевание, провляющееся только кератоконъюнктивитом и ксеростомией.

Главным фактором риска синдрома и болезни Шегрена, по-видимому, следует считать определенные иммуногенетические особенности организма. Маркерами их является в ряде случаев семейный характер патологии, а также связь с определенными локусами антигенов гистосовместимости системы HLA - Dw3 и D8.

            По патогенезу заболевание относится к аутоиммунным процессам. Об этом свидетельствуют обширная лимфоцитарная инфильтрация пораженных слюнных и слезных желез, определение циркулирующих аутоантител к клеткам эпителия протоков слюнных желез. Повышается количество иммуноглобулинов всех классов, выявляются у части больных антинуклеарные антитела и ряд органоспецифических аутоантител - к тиреоглобулину, обкладочным клеткам желудка.

Одним из двух характерных проявлений синдрома Шегрена является ксеростомия - сухость слизистой оболочки полости рта. Она усиливается при волнении, длительном разговоре. Вначале сухость появляется на короткое время, затем постепенно становится постоянной. Объективно слизистая сухая и гиперемирована, имеются трещины в углах рта, нередко явления гингивита, стоматита. Отмечается множественный кариес или даже полное отсутствие зубов. Часто обнаруживается увеличение околоушных и подчелюстных слюнных желез. Развиваются рецидивирующие паротиты, тогда наряду с увеличением желез, бывает лихорадка, затруднения при открывании рта, болезненность увеличенных желез при пальпации. Возможно абсцедирование. Вторым практически постоянным проявлением болезни является ксерофтальмия - сухость слизистых глаз и развитие кератоконънктивита. Больные жалуются на рези в глазах, покраснние и зуд век, утомляемость и боли в глазных яблоках при утомлении. В тяжелых случаях появляется светобоязнь и снижение остроты зрения. Закономерно развивается кератит - воспаление роговицы.

Синдром Шегрена - полисистемное заболевание. Поражается кожа - отмечается ее сухость и гиперкератоз, могут быть петехии на голенях, бедрах, животе, гиперпигментация кожи. Характерны рецидивирующие полиартралгии. Примерно у половины больных наблюдается типичный синдром Рейно. Развивается лимфаденопатия. Могут быть признаки полимиозита, поражения легких, канальцевый ацидоз. Более чем у половины развивается лекарственная аллергия к препаратам различных групп.

Данные лабораторных и инструментальных методов. При исследовании крови у части больных определяется умеренная анемия, нейтропения, значительное ускорение СОЭ. Характерны выраженная диспротеинемия с гипергаммаглобулинемией. При поражении слюнных желез применяется их контрастное сиалографическое исследование. В начальных стадиях процесса обнаруживается повышенная проницаемость протоков, нечеткость контуров, образование различной величины полостей в железах. В дальнейшем развивается склероз и атрофия паренхимы желез.

 

Дифференциальный диагноз системных васкулитов

Узелковый периартериит (УП)

Узелковый периартериит - системный некротизирующий васкулит с сегментарным поражением артерий мелкого и среднего калибра. Поражаются артерии мышечного типа в области их разветвления или бифуркации. Одновременно поражается эндотелий сосудов, внутренней эластичной мембраны и периваскулярной ткани. Пораженные артерии четкообразно утолщены. Сосуды облитерируются, что приводит к ишемии и инфарктам в различных органах. Болеют УП преимущественно мужчины.

Этиология УП точно не установлена. Обсуждается вопрос о роли бактериальных и вирусных агентов. Особенно убедительны данные в пользу этиологической роли вируса гепатита В. В сыворотке крови больных УП часто обнаруживается HBs-антиген и антитела к нему, а также ЦИК, содержащие этот антиген. Роль провоцирующих факторов играют ОРЗ, лекарственная непереносимость, введение вакцин и лечебных сывороток. По патогенезу УП относят к иммунокомплексным заболеваниям с активацией комплемента. Наблюдаются типичные черты иммунокомплексного воспаления. Большое значение имеют гемореологические нарушения, развитие ДВС-синдрома.

Начальными проявлениями заболевания является высокая лихорадка, боли в мышцах, отсутствие аппетита, повышенная потливость и немотивированное похудание. На фоне этих неспецифических симптомов, диагностическая оценка которых представляет значительные трудности, появляются признаки полисистемного поражения.

            Со стороны опорно-двигательного аппарата отмечаются миалгии, артралгии и реже артриты. Могут наблюдаться моно - полиневриты, инсульты, судорожные припадки, нарушения психики. Кожные изменения - различного рода сыпи, геморрагии, появление узелков, синдром Рейно. У половины больных наблюдаются признаки поражения желудочно-кишечного тракта. Часто они протекают по типу острых абдоминальных кризов, когда внезапно возникают сильные боли в животе, тошнота, рвота. Они обусловлены ишемией кишечника и могут закончиться развернутой картиной инфаркта органа и его перфорацией. Поражаются желчный пузырь, поджелудочная железа, печень. Поражения дыхательной системы характеризуются появлением астматических приступов. Чаще всего и закономерно поражаются почки. Морфологическая сущность поражения почек при узелковом периартериите - васкулит почечных сосудов. Выделяют различные варианты поражения почек. Наблюдается латентная форма, когда при исследовании мочи определяются протеинурия, гематурия без экстраренальных выраженных проявлений. Довольно часто бывает мочевой синдром в сочетании с тяжелой гипертензией. Реже развивается типичный нефротический синдром. В финале развивается почечная недостаточность.

Данные лабораторных и инструментальных методов. При исследовании крови наблюдается умеренная анемия, лейкоцитоз, нейтрофилез, в ряде случаев эозинофилия, ускорение СОЭ. Практически всегда имеются изменения мочи - протеинурия, гематурия, цилиндрурия. Изменена протеинограмма - диспротеинемия, гипергаммаглобулинемия. Часто выделяется HBs-

антиген. Решающими методами для диагностики УП являются ангиография и биопсия кожи, мышц, почек. При этом должно быть сочетание выявленных признаков поражения сосудов с соответствующей клиникой. На ангиограммах выявляются аневризмы сосудов почек, печени и других внутренних органов, при этом характерно поражение артерий мелкого и среднего калибра. В биоптатах мышц и кожи выявляются признаки васкулита.

Диагностические критерии.

Правильнее говорить об опорных признаках для диагностики УП.  Заболевание развивается чаще у мужчин, длительная лихорадка, снижение массы тела, полиневрит, абдоминальные кризы, пневмонит, эозинофилия.

 

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера - системный гранулематозно-некротический васкулит, при котором вначале поражаются верхние дыхательные пути и легкие, а затем почки.

Этиология болезни точно не установлена, в качестве пусковых механизмов описываются носоглоточная инфекция, прием антибиотиков в течение длительного времени. Обсуждается роль вирусной инфекции. В патогенезе заболевания основу составляют иммунные нарушения. Отмечается гиперреактивность гуморального иммунитета. Повышается содержание сывороточных и секреторных IgA, обнаруживаются циркулирующие и фиксированные иммунные комплексы. Патоморфологически в сосудах различного калибра или рядом с ними обнаруживаются характерные гранулемы с большим количеством гигантских клеток. Чаще всего они обнаруживаются в верхних дыхательных путях и легких. В почках также могут быть гранулемы, но чаще развивается диффузный гломерулонефрит.

Наиболее характерным проявлением является поражение верхних дыхательных путей. Появляются боли в околоносовых пазухах, гнойные, кровянистые выделения из носа, изъязвления слизистой носа. Нередко развивается перфорация носовой перегородки и в связи с этим седловидная деформация носа. Почти всегда поражаются легкие. Отмечается кашель, кровохарканье, одышка и боли в грудной клетки, объективно признаки уплотнения легочной ткани. Довольно быстро можно выявить поражение почек, сначала только с помощью лабораторных данных - гематурия, протеинурия, цилиндрурия. Довольно быстро развивается картина почечной недостаточности. Могут быть также поражения кожи, глаз, сердца.

Данные лабораторных и инструментальных исследований. При исследовании крови отмечается лейкоцитоз, ускорение СОЭ. Положительные острофазовые реакции. Повышается содержание IgG, IgA, часто обнаруживаются ревматоидные факторы, ЦИК. В анализах мочи постоянно обнаруживаются протеинурия и гематурия. При прогрессировании почечной патологии быстро нарастает олигурия, азотемия. При рентгенологическом исследовании придаточных пазух выявляется их затемнение. Очень часто, иногда даже без клинических проявлений, обнаруживаются изменения при рентгенологическом исследовании легких. Определяются множественные, двусторонние инфильтраты, нередко с признаками распада. Решающее значение для диагностики васкулита  имеет гистологическое исследование биоптатов слизистой верхних дыхательных путей, легких, почек. Обнаруживаются гигантоклеточные гранулемы, признаки воспаления и некроза.

Гигантоклеточный темпоральный артериит (ГТА -болезнь Хортона)

Гигантоклеточный темпоральный артериит - системное заболевание лиц пожилого и старческого возраста, при котором поражается средняя оболочка аорты и отходящих от нее крупных артерий, в основном, височных и черепных.

В качестве этиологических факторов предполагаются вирусы гепатита В, острых респираторных  заболеваний. В то же время несомненно значение генетических особенностей макроорганизма. Может быть семейная предрасположенность к заболеванию, установлена связь с носительством ряда антигенов гистосовместимости системы HLA - B8, B14, A10. В патогенезе играют роль нарушения иммунитета, отмечается повышение уровня иммуноглобулинов, ЦИК, а также фиксированных на стенках артерий иммунных комплексов. Патоморфологически для болезни Хортона характерно сегментарное поражение аорты и ее крупных ветвей в бассейне сонных артерий. Средняя оболочка артерий утолщается, в ней пролиферируют лимфоидные клетки, образуются гранулемы из гигантских многоядерных клеток. Все это приводит в стенозированию артерий и создает условия для развития пристеночных тромбов.

У больных пожилого возраста возникает волнообразная лихорадка, слабость, недомогание, похудание. Наряду с этим появляются пульсирующие головные боли, усиливающиеся при жевании, припухлость в височной области. Височные артерии извитые, утолщенные, болезненные при пальпации. При поражении сосудов сетчатки отмечаются нарушения зрения вплоть до развития полной слепоты. Реже поражается аорта и развивается синдром Такаясу, симметричное или асимметричное ослабление или исчезновение пульса на лучевых артериях, ишемический синдром - стенокардия, инфаркт миокарда.

Данные лабораторных и инструментальных исследований. При исследовании крови обнаруживаются лейкоцитоз, нейтрофилез, особенно характерно значительное ускорение СОЭ. Как правило, значительно изменены все острофазовые показатели. Повышается содержание гаммаглобулинов и иммуноглобулинов. Из инструментальных методов исследования определенную информацию дает ангиография височных артерий, а также их биопсия. При гистологическом исследовании биоптатов определяются гигантоклеточные гранулемы.

            Неспецифический аортоартериит (НАА - болезнь Такаясу)

            Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) - название заболевания, которое имеет много синонимов: множественный облитерирующий панартериит, болезнь отсутствия пульса, синдром дуги аорты.

            Это системное заболевание, при котором развиваются воспалительные и деструктивные изменения в стенки дуги аорты и ее ветвей, проявляющиеся стенозированием и ишемией органов.

            Точная причина заболевания неизвестна. Предполагают значение генетических факторов. В пользу этого говорит преимущественное поражение женщин молодого возраста. Есть сведения о связи заболевания с антигенами системы HLA - B5, B10. В патогенезе основную роль играют аутоиммунные механизмы. Изменены показатели клеточного и гуморальногго иммунитета. Значительную роль играют нарушения реологических свойств крови. Патоморфологически отмечается панартериит, т.е. поражение всех оболочек артерий. Наблюдаются пролиферация клеток внутренней оболочки, фиброз, надрывы эластической мембраны, формирование стенозов и аневризм. Поражается преимущественно дуга аорты и ее крупные ветви. В соответствующих органах развивается ишемия.

            Клиническая картина зависит от преимущественного поражения того или иного артериального бассейна. Чаще всего поражаются подключичные, сонные артерии, как правило, несимметрично. В этих ситуациях больные жалуются на усталость в конечностях, боли при усилении нагрузки. Наиболее важные объективные симптомы - отсутствие или значительное различие  пульса на обеих радиальных артериях, асимметрия артериального давления. Поражения сонных и почечных артерий ведет к развитию стойкой гипертензии. Могут быть обмороки, нарушения зрения, что является проявление преимущественного поражения сонных артерий. Течение заболевания чаще всего длительное, хроническое, реже подострое.

            Данные лабораторных и инструментальных методов. В активной фазе процесса у больного отмечается лейкоцитоз, ускорение СОЭ и изменение острофазовых показателей. При хроническом течении все эти показатели могут быть в пределах нормы. Диагноз верифицируется с помощью ангиографии. Устанавливается точная локализация поражения артерий, наличие стенозов и аневризм.

            Облитерирующий тромбангиит (ОТА - болезнь Бюргера )

            Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера) является системным воспалительным заболеванием, при котором поражаются артерии и вены среднего калибра, главным образом, конечностей.

            Точная причина заболевания неизвестна, серьезным фактором риска является длительное и интенсивное курение. По-видимому, большое значение имеют генетические факторы. В патогенезе заболевания основную роль играют иммунные нарушения, тонкий генез которых еще не расшифрован; а также микроциркуляторные и реологические расстройства. Для болезни Бюргера характерны сегментарные и симметричные поражения сосудов. При этом на протяжении пораженных сегментов наблюдаются разные стадии воспалительного процесса - полиморфно-клеточная инфильтрация стенки сосудов, образование тромбов, фиброз сосуда.

            При поражении сосудов нижних конечностей в клинике доминирует синдром перемежающейся хромоты и рецидивирующие тромбофлебиты. У больных с поражением сосудов верхних конечностей развивается и постепенно прогрессирует синдром Рейно. У некоторых больных поражаются церебральные и коронарные сосуды, в этих случаях у больных набюдаются стенокардия, дисциркуляторная энцефалопатия.

            Данные лабораторных и инструментальных методов. Общепринятые методы нарушений иммунологического статуса при болезни Бюргера чаще всего не изменены. Верифицировать диагноз с большой степенью вероятности можно с помощью ангиографии. При контрастировании сосудов конечностей выявляются симметричные сегментарные стенозы. Эти ангиографическая картина облитерирующего тромбангиита отличается от атеросклеротического поражения сосудов, где изменения асимметричны и сосуд поражается на всем протяжении.

Синдром Бехчета

            Синдром Бехчета - васкулит, при котором в большинстве случаев имеется характерная триада патологических изменений: рецидивирующий афтозный стоматит, некротически-язвенные изменения слизистых половых органов и воспалительное поражение глаз. Наряду с этим вследствие системности поражения выявляются и  другие признаки заболевания.

            Этиология заболевания не установлена. Фактором риска является связь с антигеном гистосовместимости в локусе B5 системы HLA.В патогенезе имеют значение нарушения гуморального и клеточного иммунитета. Повышается, в частности, содержание иммуноглобулинов всех классов и некоторых компонентов комплемента. Повышается также хемотаксическая функция нейтрофилов. Изменения в стенках сосудов развиваются в коже, слизистой оболочке влагалища. Они характеризуются некрозом сосудистой стенки и возникновением периваскулярных инфильтратов, состоящих из лимфоцитов и моноцитов.

            Наиболее частым признаком заболевания является рецидивирующий афтозный стоматит. Язвы заживают в течение нескольких дней, максимум 2-3 недель без рубцовых изменений. Вторым по частоте проявлением синдрома Бехчета - язвенно-некротические изменения на мошонке половом члене у мужчин, влагалище и наружных половых органах у женщин. Эти язвы существуют длительно и заживают путем рубцевания. Поражения глаз наблюдаются в  виде двусторонних увеитов, которые развиваются у больных или вместе с поражением слизистой полости рта и половых органов, или через несколько лет от начала болезни. Увеиты могут привести к слепоте. Кроме того, при синдроме Бехчета наблюдаются поражения суставов  в виде синовитов, кожи в виде узловатой эритемы и других изменений. Может поражаться кишечник, крупные артериальные стволы, развиваться менингоэнцефалит.

            Данные лабораторных и инструментальных методов. При исследовании крови выявляется анемия, лейкоцитоз, ускорение СОЭ. Изменяются также острофазовые показатели. Решающих методов диагностики синдрома Бехчета нет, диагноз ставится на основании совокупности признаков, из которых обязательным является афтозный рецидивирующий стоматит.